文档介绍：精选
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间质性肺疾病
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几个概念
定义：间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和/或细支气管的肺弥漫性疾病。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
肺实质：各级支气管和肺泡结构。
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肺间质成分
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核巨噬细胞、 淋巴细胞
细胞成分
细胞外基质
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维
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ILD的共同特征
以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变。
以活动性呼吸困难为主要症状。
影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。
肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。
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四、分类
间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因已明确，另2/3仍属病因不明类。
（一）按发病的缓急可分：
1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘迫综合征（ARDS）等。）
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2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA），闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP））
3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾病是特发性肺间质纤维化（IPF））。
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发病机制
①致病因子对肺间质的损伤→肺泡炎(可自限或治愈、好转)；
②机体对损伤的修复(失控)→肺纤维化(无法逆转/继续发展)。
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病因已明 病因未明
吸入无机粉尘 特发性肺纤维化
二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、 脱屑性问质性肺炎
锡、钡、铁 胶原血管疾病
吸入有机粉尘 SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征
放射线损伤 结节病
微生物感染 组织细胞增多症X
病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病 肺—肾出血综合征
药物 特发性肺含铁血黄素沉着症
细胞毒化疗药物 Wegener肉芽肿
癌性淋巴管炎 慢性嗜酸粒细胞肺炎
肺泡蛋白沉着症
遗传性肺纤维化
结节性硬化症、神经纤维瘤
肺血管床间质性肺病
ILD分类－病因分类
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Group 1 Group 2
IPF* 30/100 (18/60)
ILD (胶原性疾病) 17 /100 (6 /60)
SLE 5 /100 (3 /60)
RA 7 /100 (2 /60)
硬皮病 3 /100