神经病学 运动神经元病.ppt

文档介绍：运
动
神
经
元
病
motor neuron disease (MND)
大连市友谊医院
神经内科
郑文旭
?
英国剑桥大学教授斯蒂芬
.
霍金
(1942-)
?
当代著名理论物理学家
,
《时间简史》作者
?
曾提出著名的宇宙“黑洞”理论
?
21
岁罹患
ALS
?
迄今已奇迹般地生活了
44
个春秋
慢性进行性变性疾病
是病因及发病机制不清楚、累及
脊髓
前角细胞
、
脑干运动神经核
及
大脑皮
层锥体细胞
的慢性进行性疾病。大多
数为散发病例
病因及发病机制
1.
遗传因素
?
5%~10%ALS
为
遗
传
性
，
基
因
定
位
于
~
。
?
10~25úLS
有
Cu/Zn SOD1
基因突变。
?
迄今世界范围内已发现
90
多种基因突变
?
我国尚未发现
SOD1
基因突变
2
.
免疫因素
?
部分病人发病前有感染史
?
血清中分离到一些抗体（
GM1
、
IgG
和
IgM
等）
?
免疫抑制剂治疗无效
3.
兴奋性氨基酸毒性作用
?
兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（
CNS
的兴奋性
递质）
?
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高
而导致的神经元变性和死亡
?
MND
病人血浆和
CSF
中
Glu
增高
4.
植物***和金属中毒作用
?
植物***如木薯中毒
?
金属：铝、锰、铜和***等元素中毒
5
．其他
?
谷氨酸转运减少
?
线粒体异常
病损特点
上
\
下运动神经元受损症状体征并存
感觉
&
括约肌功能不受影响