文档介绍：重症肌无力护理查房
重症肌无力护理查房重症肌无力护理查房病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病
*抗乙酰胆碱受体抗体（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。
*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。
*60年代以来：提出自身免疫学说。
*73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（ nAchR ）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体
重症肌无力
病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病
*抗乙酰胆碱受体抗体（ nAchR -Ab）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。
*50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。
*60年代以来：提出自身免疫学说。
*73年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（ nAchR ）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体
重症肌无力
病因
二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病
*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。
*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。
*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞。
三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。
重症肌无力
临床表现
-10/10万.
，一是10岁
以下人群，占总发病人数的40%左
右，二是20-30岁人群占总发病人
数的40%左右。
：2 ：3。
-35岁发病最多;男性
病例从40-55岁发病最多
重症肌无力
临床表现
>主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。
>眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、斜视。
重症肌无力
眼睑图
重症肌无力
临床分型
，为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型：
Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。
ⅡA型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。
ⅡB：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。
Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。
.
重症肌无力
临床分型
Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差，预后不佳。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
重症肌无力
临床分型
重症肌无力
：14-18岁之间发病，以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。
:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。
肌无力危象包括：
肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足
胆碱能危象：胆碱酯酶抑制剂（ChEI）过量
反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感
病例介绍
患者彭竹英，女，27岁，应呼吸苦难3天，加重10小时入院。
体查：T37℃ P124次/分 R12次/分 Bp123/92mmHg
神经系统检查：神志清楚，气管插管，言语不合作，伸舌不合作，双肺叩诊清音，心律整齐未闻及心脏杂音，肌张力正常，病理征阴性。
重症肌无力