文档介绍：定义：
1、一些原发性神经系统退行性疾病具有类帕金森样表现
2、同时具有其他复杂的临床表现提示在神经系统除黑质纹状体以
外的其他部位也存在退行性改变。
3、这类疾病总称为帕金森叠加综合征。
有帕金森类症状但同时伴有其他神经系统部位病变症状的退行性疾病。
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帕金森叠加综合症
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帕金森综合症
帕金森综合症常继发于某些神经系统的其他疾病，包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤，或是由毒物、药物所引起，又多称为继发性帕金森综合症。
帕金森叠加综合征
在帕金森样表现外合并其他神经系统退行性改变的疾病总称，前提为退行性疾病。且合并的为神经系统损害表现。
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帕金森叠加综合症
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帕金森叠加综合征的分类
多系统萎缩：MSA
进行性核上性麻痹：PSP
皮质基底节变性：CBD
弥漫性路易体病：DLBD
帕金森综合征–痴呆–ALS
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帕金森叠加综合症
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多系统萎缩MSA
Multiple System Atrophy
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帕金森叠加综合症
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纹状体黑质变性型（striatonigral degeneration，SND）
MSA-P型
特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻
重不同，抗胆碱能药物可缓解部分症状。
MSA—P型一定要注意是否伴有自主神经功能障碍，最常见的
1、男性性功能障碍
2、直立性低血压：站立3分钟内血压较平卧时下降≥30/15mmHg，且心
率无明显变化者为阳性。
3、影响学典型表现：桥脑萎缩出现 “十字征”，壳核、小脑萎缩。
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帕金森叠加综合症
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桥脑、小脑萎缩
十字征
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帕金森叠加综合症
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进行性核上性麻痹PSP
Progressive supranuclear palsy
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帕金森叠加综合症
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临床特征
颈部肌张力异常:
是PSP特征性表现,但初诊时伴有颈部肌张力异常的有21%,最终出现率也只有46%。
肌强直:
常表现为越接近躯干越明显,而手在初期多呈肌张力低下。
动作缓慢:
无震颤,为单纯运动不能症(pureakinesia)。
步行障碍：
主要表现步态不稳。以冻僵足或奇异动作(kinesiaparadoxale)为特征,出现帕金森病样小碎步行走者少见。
姿势反射障碍：
从病初就常向后方倾倒。
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帕金森叠加综合症
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眼球运动障碍
眼球运动障碍为本病的核心症状。
发病初期常为下视困难，后期为上视困难。
伴有视物模糊、阅读困难、复视、眼干等。
主要为核上性眼球运动障碍，核间性眼肌
麻痹。
视力、视野及瞳孔对光反射仍保存。
临床特征
认知功能减退
智能障碍缺乏如失语、失用及失认等大脑皮质性症状,为所谓的“皮质下痴呆”。
精神症状主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜间谵妄,伴有幻觉妄想等。
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帕金森叠加综合症
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典型影像学表现：MRI “蜂鸟征”
PSP以中脑萎缩为主
MRI上T1加权像上中脑正中矢状位显示中脑上缘平坦或凹选，有学者称之为“峰鸟征”。
鉴别PSP与PD的特异度达到89%。
中脑正中位的截面面积低于PD和正常对照。
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帕金森叠加综合症
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