文档介绍：皮肌炎
一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病
多见于40-60岁，男女之比约1：2
6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
概念及分型
病因和发病机制
1 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
2 感染
儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组
多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效
部分***可能与EB病毒感染有关
3 恶性肿瘤
约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌
4 免疫
皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积
血清中抗Jo-1、PL-7抗体
免疫抑制疗法有效
临床表现
1 皮损
双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸V区
Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者
皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒
其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化
双上睑紫红色水肿性红斑。
可扩展至头皮、面及前胸V区
Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹。
甲皱襞发红、毛细血管扩张。
2 肌肉症状
受累肌肉有无力、疼痛和压痛
四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等
呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰
3 其它表现
可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎
间质性肺炎
关节肿胀可类似于风湿性关节炎
肾脏损害少见
个别有雷诺现象