文档介绍：髓母细胞瘤
(medulloblastoma)
概述
%,
多见于儿童,中位年龄5~7岁,20%2岁以下, 85%15岁以下,男:女=:1。
好发于小脑,对放射线较敏感。
综合治疗5年生存率达32%,少数达10年以上。
病理
髓母细胞瘤属于原始神经上皮性肿瘤(primitive neuroendocrine tumor,PNET).
多见于小脑蚓部,常侵犯一侧或双侧小脑半球,可压迫或侵及脑干、第四脑室核导水管,造成脑积水。
恶性程度高,易经脑脊液播散。
[Chang—Harisiadis分期]
T1:<3cm,局限于小脑蚓部中线上,四脑室底,小脑半球
很少部分受累。
T2:<=3cm,累及附近1个结构,或占据部分四脑室。
T3:侵及附近2个结构或完全占据四脑室,并阻塞中脑导水
管及四脑室的侧孔,引起脑积水。
T4:肿瘤经中脑导水管侵及第三脑室及中脑,或扩散到颈髓。
M1:镜下脑脊液转移瘤细胞。
M2:小脑、大脑蛛网膜下腔或第三脑室、侧脑室有转移结
节。
M3:种植于脊髓蛛网膜下腔。
M4:中枢轴外转移。
The University of Califomia ,San Francisco system,UCSF:
低危组:无扩散,肉眼全切,>3岁。
高危组:原发灶外扩散,或未能肉眼全切,<3岁。
临床表现:
颅高压及小脑受压引起的症状与体征,因恶性度高,进展快,病程短。
诊断
临床表现结合影像学检查,术后病理明确诊断
全脑、全脊髓增强CT/MRI扫描,脑脊液细胞学检查,明确分期。