神经病学运动神经元病.ppt

文档介绍：运动神经元病
motor neuron disease(MND)
大连市友谊医院
神经内科
郑文旭
他
都是渐
冻人
英国剑桥大学教授斯蒂芬霍金(1942-)
■当代著名理论物理学家,《时间简史》作者
■曾提出著名的宇宙“黑洞”理论
■21岁罹患ALS
■迄今已奇迹般地生活了44个春秋
是冻人
什么是运动神经元病?
是病因及发病机制不清楚、累及脊髓
前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮
层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多
数为散发病例
慢性进行性变性疾病
病因及发病机制

●5%~10%ALS为遗传性,基因定位于
~222。
10~25%FALS有Cu/ Ln sod1基因突变。
●迄今世界范围内已发现90多种基因突变
●我国尚未发现SOD1基因突变

部分病人发病前有感染史
血清中分离到一些抗体(GM1、IgG和IM
等)
免疫抑制剂治疗无效
3兴奋性氨基酸毒性作用
兴奋性氨基酸主要是谷氨酸(CNS的兴奋性
递质)
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高
而导致的神经元变性和死亡
MND病人血浆和CSF中Glu增高
***和金属中毒作用
植物***如木薯中毒
金属:铝、锰、铜和***等元素中毒

●谷氨酸转运减少
●线粒体异常
病损特点
●上下运动神经元受损症状体征并存
感觉&括约肌功能不受影响