文档介绍：风湿热
定义:一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病
好发地区:寒冷和潮湿的地区，
年龄:初次发作多在5～15岁。
流行病学:近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。
病因和发病机制
与A族乙型溶血性链球菌感染密切相关，但并非A族乙型溶血性链球菌直接作用的结果
目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。
链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，特别是细胞壁上的M蛋白、C多糖。链球菌感染时，体内产生的抗体作用于链球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病变。因为人体组织与细菌之间存在交叉反应抗原，激发体内异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。
也有认为风湿热可能与病毒感染有关。
病理
全身结缔组织非细菌性炎症
病变过程分三期：①变性渗出期：胶原纤维肿胀、断裂、崩解、变性。此期持续约1～2个月。②增生期：出现风湿性肉芽肿或称为风湿小体，这是确诊的病理依据，且为风湿活动的标志。此期持续约3～4个月。③硬化期：肉芽肿进一步纤维化，形成瘢痕。相当于临床上的静止期，持续2～3个月。
自然病程约4～6月，反复发作，新旧病变多同时并存，关节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；瘢痕形成主要限于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。
临床表现-全身症状
发病前1～3周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。
起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见，少数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。
儿童常有鼻衄和腹痛。
临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。
心肌炎 可有下列一种或多种表现：
窦性心动过速：心率常在100～140次/分之间，与体温升高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快；
心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱；
心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律
心脏杂音：二尖瓣区可有2/6级以上收缩期杂音和轻微舒张期杂音；
心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等
心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。
临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。
心内膜炎
常较心肌炎晚。
既往无其他心脏病史，新近出现的心尖区收缩期杂音为2/6级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左腋下传导，不随体位及呼吸而改变，可伴第一心音减弱,二尖瓣区舒张中期杂音（Carey-Coombs杂音）为短促、柔和、低调的杂音；主动脉瓣区的舒张早期杂音，高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐位更易闻及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。
临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。
心包炎
多与心肌炎、心内膜炎同时并存，为严重心脏炎的标志。
可有心前区疼痛。
听诊常有心包摩擦音（纤维蛋白性），持续数小时或数日
可有心包积液（浆液纤维蛋白性），但液量不多，很少引起心包填塞。
临床表现-关节炎
多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节；
关节局部红、肿、热、痛，活动受限；
具有多发性、游走性、对称性；
炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。
不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。
临床表现-皮肤病变
环形红斑
呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常
时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧
不痒，不硬，压之褪色，消退后不留痕迹，原部位反复出现
消退时间1～2日。
皮下结节
呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下结节，常见于骨质隆起或伸侧肌腱附着处，豌豆大小，与皮肤无粘连，约2～4周可消退。
临床表现-舞蹈症
神经系统（主要是基底节）受累的表现,特点如下:
精神异常，激动不安
面部表情怪异，四肢不自主、无目的、不协调的快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失
肌力减退和共济失调。