文档介绍:桥本氏脑病文献复习
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历史
1966年,Lord Brain首次报道
男,49岁
波动性意识障碍,幻觉 ,认知功能损害,不同血管区域的卒中样发作。
既往桥本甲状腺炎
甲状腺功能减退
血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高
脑脊液蛋白增高。
Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4
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历史
随后,陆续有175篇文献报道,关于①自身免疫性甲状腺疾病②抗甲状腺抗体阳性③对类固醇激素敏感的脑病三者间的联系。被称为桥本脑病( Hashimoto’s Encephalopathy,HE )
其它称谓:
桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s thyroiditis)
伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis,SREAT)
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流行病学
no cases of familial Hashimoto’s encephalopathy have been reported
Mocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto’s encephalopathy[J]. CNS drugs, 2007, 21(10): 799-811.
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临床特点
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years
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临床特点
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实验室检查
非特异性:
血清免疫指标可轻度升高:ESR、CPR、肝酶
自身免疫性抗体可阳性:ANA、ENA、RF、 anti-gliadin antibodies.
抗神经元抗体可阳性
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实验室检查
特异性
抗甲状腺抗体①抗TRAb②抗TPOAb、抗TGAb、抗微粒体抗体
100% 70%但滴度的高低和病情的严重程度不相关
甲状腺激素异常和病情无关,大多为正常或亚临床甲减表现。
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实验室检查
脑脊液检查: ①蛋白升高,淋巴细胞增多, ②IgG合成增加但免疫球蛋白寡克隆带正常 ③抗甲状腺抗体和循环免疫复合物 ④14-3-3蛋白可阳性
脑电图: 弥漫性慢波,可有癫痫波
CT或MRI ①无特异性改变。 ②T2、FLAIR相皮层、皮层下白质弥散信号增加 ③硬膜强化
激素治疗后异常可恢复
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