文档介绍：性早熟的病因学研究现状
浙江大学医学院附属妇产科医院
一、定义:
任何一个性征出现的年龄早于正常人群的平均年龄二个标准差为性早熟。
总发生率约为儿童的1:5000~1:10000
女性多于男性,女:男~10:1
性早熟包括同性性早熟,异性性早熟
女性同性性早熟症是指女童8岁前出现女性第二性征(乳房发育,小阴唇增大等)或10岁前月经初潮。
二、分类和病因
(一)    分类:
完全性同性性早熟
真性性早熟(TPP,True precocious puberty)(中枢性,GnRH依赖性性早熟)
占性早熟的80%
不完全性同性性早熟
假性性早熟(PPP,Pseudo Precocious Puberty)(外周性,非GnRH依赖性性早熟)
约占性早熟的20%
(二)病因
真性性早熟(TPP):
1. 中枢性(脑性性早熟)
头部肿瘤:下丘脑胶质瘤,错构瘤, 星形胶质细胞瘤,松果区神经纤维瘤, 生殖细胞瘤,其他有视神经胶质瘤,颅咽管瘤等。
中枢神经的其他疾病:感染(脑炎、脑脓肿),蛛网膜囊肿,外伤,手术,脑积水等。
2.  先天性肾上腺皮质增生症:
若在4~8岁后才用皮质激素治疗,则解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起TPP。
3. 原发性甲状腺功能低减症:
过高的TSH对FSH受体的交叉作用。
:有报道约占60%。
有家族性和非家族性。
女性下丘脑—垂体—卵巢轴的功能自胎儿起已建立,儿童期只是停留在抑制状态,当抑制状态被解除即可出现青春发育提前。由于女性下丘脑—垂体—卵巢轴的生理特点,女性易发生同性性早熟。
5. 少见的异位绒癌,肝细胞癌,畸胎瘤有分泌GnRH而引起TPP
假性性早熟(PPP):
:含雌激素的药物,保健品,化妆品等。产后哺乳期母亲已来月经,母体内高雌激素水平等。
:卵巢分泌雌激素的肿瘤,或肾上腺分泌雌激素的瘤等。
:机制尚不清楚。
4.  McCune Albright综合征:是一种先天性,全身性,多发性骨纤维性发育不良疾病(Polyostotic fibrous dysplasia).
由三联征组成:
一个或多个内分泌腺自主性功能亢进
多发性骨纤维异样增殖
边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。
5、乳房早熟:8岁前单独出现乳房发育(双侧或单侧)。病源尚不清楚。有时是性早熟的先驱,是TPP的早期症状,应注意随诊观察。
6、一过性的性早熟:可能与垂体FSH水平的不规则波动有关。可有乳房发育,阴道出血,GnRH兴奋试验为青春前反应。