文档介绍：皮肌炎与多发性肌炎
一、概述
二、病因及发病机制
三、临床表现
四、诊断及鉴别诊断
五、治疗及预后
概述
特发性肌病:
多发性肌炎(polymyositis,PM)
皮肌炎(dermatomyositis,DM)
无肌病性皮肌炎
幼年型皮肌炎
恶性肿瘤相关DM、PM
其它结缔组织病继发DM、PM
包涵体肌炎
流行病学调查
发病率:~8/10万
发病年龄:5 ~14岁和45 ~64岁
性别:女:男=2:1
种族差异:黑人:白人=4:1
发病机制
自身免疫依据:
MSAs(myositis-specific autoantibodies):
抗合成酶抗体:Jo-1抗体
胞浆抗体:
核抗体:
免疫介导依据
常合并其它自身免疫性疾病
骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。
激素治疗有效
病因
遗传易感
HLA-DR3:PM与儿童PM
HLA-DR52:Jo-1,抗SRP,
HLA-DR7:抗Mi-2抗体
感染因素
季节性:抗合成酶综合征多发于上半年
SRP抗体肌炎多发于下半年
氨基酸序列的一致:Jo-1、肌蛋白、脑心肌炎病毒
柯萨奇病毒引起肌炎症状:A9,B1
免疫介导
PM:CD8+T
MHC-I类分子表达增加
炎性细胞因子表达增加:IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a
(TCR)V基因限制性摄取:Va1,Va5,V1, V5
DM:B淋巴细胞侵润, 以体液免疫为主.
环境因素
病理
炎性细胞侵润:T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞
肌纤维变性、坏死
纤维化、肌萎缩
临床表现
一、多发性肌炎
1、近端肢体肌无力
骨盆带肌群:难以蹲下或站立
肩胛带肌群:双臂难以上举
颈部肌:
吞咽肌: