文档介绍：神经—肌肉接头疾病
陈盛强
定义
神经—肌肉接头(NMJ)疾病是一组神经肌肉接头处传递功能障碍疾病
神经-肌肉接头结构
突触前膜:即运动神经末梢突入肌纤维的部分
突触间隙:为突触前膜与突触后膜之间约20—70mm宽之间隙
突触后膜:为肌膜的接头皱褶
重症肌无力(Myasthenia gravis, MG)
概述
重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫疾病
临床特征为受累骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点
病因及发病机制
是一种自身免疫性疾病
突触后膜AchR数目大量减少
胸腺异常,胸腺肥大,淋巴滤泡增生,胸腺肿瘤
伴发甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎、多发性硬化等自身免疫性疾病。
病理
神经-肌肉接头处:突触后膜皱褶丧失或减少,突触后膜AChR数目明显减少,突触皱褶中,有抗体和免疫复合物存在
肌纤维:散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润
胸腺:胸腺增生,胸腺瘤。
临床表现
发病年龄:任何年龄均可发病,男:女=1:
诱因:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等
起病隐袭,呈慢性或亚急性起病
症状:肌无力,肌无力性危象
体征:轻度的肌萎缩,感觉正常,腱反射亦常保存。
肌无力特点
受累骨骼肌呈病态疲劳,活动后加重,休息或服用抗胆碱酯酶药后肌无力症状减轻或暂时好转
易波动,晨轻暮重,妊娠、感冒、精神刺激等均可使症状加重
受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释(除肌无力外,一般不伴有神经系统受累之症状和体征)