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文档介绍：结缔组织病
红斑狼疮
皮肌炎
硬皮病
混合性结缔组织病
重叠综合征
干燥综合征
概述
结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组与免疫有关、侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织,发生纤维蛋白样变性、粘液性水肿、坏死性血管炎为特征的自身免疫性疾病。
血清中可检测出多种自身抗体,应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。
红斑狼疮(Lupus Erythematosus, LE)
是一种累及多系统的自身免疫性结缔组织病。
多见于15-40岁的女性,男女为1:9。
盘状红斑狼疮(DLE):以皮肤损害为主。
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
系统性红斑狼疮(SLE):内脏多系统受累,且常有皮肤损害,血清中有多种自身抗体。
红斑狼疮为一种病谱性疾病
病谱是一端为DLE ,另一端为 SLE 。其间还包括播散性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮等亚型。
病因
遗传因素:
约10%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE;
同卵双生患SLE25%~70%比异卵双生1%~3%高。
SLE与HLA基因位点(B8、DR2、DR3、DQW2)相关。 SLE患者补体C4或C2缺陷。
内分泌因素:
SLE育龄妇女发病率高,妊娠及口服避孕药加重。
雌激素(雌二醇)与SLE发病有关,雄激素可减轻。
免疫异常:
LE中存在抗核抗体(ANA),引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应。
病因
感染因素:
从SLE患者血管内皮细胞、肾小球内皮细胞浆中发现类粘病毒包涵体和管状结构;同时发现其血清中有多种抗病毒抗体。
提示病毒感染与本病有关。
环境因素:
紫外线、寒冷、外伤、精神创伤等促进本病。
药物因素:
肼苯达嗪、普鲁卡因酰氨、左旋多巴、甲基多巴、抗癫痫药、青霉胺、磺胺、避孕药。
发病机制
当一个具有遗传因素(易感基因)的人,在受病毒、紫外线、药物及内分泌等因素作用下,导致正常免疫耐受性丧失,抑制性T细胞量和质缺损,进而不能调控有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞,致使产生各种自身抗体,通过变态反应(主要是II型和III型)引起全身组织、器官的损伤。
盘状红斑狼疮(Discoid lupus erythematosus, DLE)
DLE又称慢性皮肤型红斑狼疮(Chronic cutaneous lupus erythematosus):多见于青年女性,男:女=1:3,皮损局限于头面部为限局型,如累及手足、四肢和躯干称为播散型。
皮损为红色丘疹和斑块,表面覆有粘着性鳞屑,去除鳞屑可见扩大的毛囊口、角质栓,后期皮损中央萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或色素脱失。
皮损好发面部,尤两颊和鼻背,呈蝶形分布。
头皮可永久性脱发。寒冷(冻疮样狼疮)、日晒或过度劳累后加重。少数继发鳞状细胞癌。
自觉微痒。播散型可发生低热、乏力、关节痛。
病程慢性,约5%DLE发展成SLE。
DLE
DLE(鳞状细胞癌)