文档介绍：炎性肌病
时 间：2017-04-26
炎性肌病时间
1
概述
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
目录
5
诊断
6
鉴别诊断
7
治疗
炎性肌病时间
一、概念
定义
炎性肌病是一组以对称性四肢近端肌无力为特征的横纹肌非化脓性炎症性肌病。
流行病学
1863年，德国Wagner首先报道PM
1887年，Unverrecht报道DM
患病率：5-8/10万，儿童：DM>PM
年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁）
男：女=1:2
炎性肌病时间
分类
多发性肌炎（PM）
皮肌炎（DM）：典型皮肌炎、无肌病性皮肌炎、无皮炎的皮肌炎
恶性肿瘤相关DM或PM
儿童期DM或PM
结缔组织病伴发的PM或DM
包涵体肌炎
其它（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
炎性肌病时间
二、病因与发病机制
病因
遗传因素
病毒感染
免疫异常
炎性肌病时间
发病机制
PM
DM
外周血
活化T细胞明显增多
活化B细胞明显增多
肌细胞和肌内膜
大量CD8+T细胞
CD8+T细胞少
肌束膜和血管周围区
B细胞少
大量B细胞，CD4+T细胞，血管壁膜攻击复合物（MAC）
肌细胞表面抗原类型
MHC-I
MHC-II
免疫异常
细胞免疫为主
体液免疫为主
组织损伤
肌纤维
小血管损伤在先，激发肌肉损伤
炎性肌病时间
三、临床表现
一般情况
发热乏力、厌食、体重减轻
肌肉受累
通常为亚急性或隐袭性起病（数周或数月）
主要累及四肢近端肌肉，最突出的表现是肌无力和肌肉耐力下降
最常累及近端肌群（颈部、骨盆、大腿和肩带肌），表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难
偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累
罕见爆发型表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭
炎性肌病时间
皮肤受累
向阳疹：眶周
披肩征：项背部披巾样分布
V形疹：颈前区
Gottron征：MCP、PIP、DIP、腕关节、肘关节、膝关节伸面
技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂
甲周红斑
注：MCP 掌指关节，PIP近端指间关节，DIP远端指间关节
炎性肌病时间
炎性肌病时间
无肌病性皮肌炎
具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少2年
无肌无力、肌痛、吞咽困难
肌酸激酶至少2年无异常
肌肉活检HE染色符合皮肌炎病理改变
易并发肺间质病变和肿瘤
炎性肌病时间