文档介绍：*
变应性支气管肺曲霉菌病
（allergie bronchpulmonary aspergillosis, ABPA）
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
曲霉菌
菌丝细而规则，中间有隔，45o角的Y型分支，不易弯曲
孢子：圆形，卵圆形，直径约5～10μm
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
定义
ABPA变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于支气管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种肺部疾病。
其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管扩张。
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
流行病学
最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮喘病人中约占1 ~20%，在难治性哮喘病人占的构成比可达7-14%，%。在肺囊性纤维化(CF)病人中约占2 ~15%。
发病年龄：临床上以20-40岁多见，性别无明显差异。
发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。
多数患者有特异性体质，对多种食物及药物过敏。
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
发病机制 1
曲霉直接损害：曲霉的分生孢子进入气道后发育长出菌丝，菌体释放出变应原和蛋白酶，损害黏液纤毛的清除功能，破坏气道上皮细胞，降解细胞外基质中的蛋白质，使抗原能够通过上皮细胞层；曲霉菌素还可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对曲霉的吞噬，使曲霉得以在气道中长期定植。
曲霉是导致哮喘发作的重要因素，曲霉菌为条件致病菌，引起人类感染的曲霉菌中以烟曲霉为最常见，约占80 %~90%。、
烟曲霉菌孢子在环境中广泛分布并能导致人类各种疾病，可表现为侵袭性支气管肺曲菌病、过敏性支气管肺曲霉病，肺曲霉菌球等，以及各种形式的过敏性疾病如哮喘样反应和曲霉菌性哮喘。
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
发病机制2
宿主免疫反应及气道炎症：
当曲霉被遗传易感个体吸入后，产生芽孢和菌丝，激活T淋巴细胞，释放IL－4、IL-5及IL-13，并分泌IgE和IgG抗体，作用于肥大细胞、嗜酸粒细胞及肺泡巨噬细胞等，导致血清总IgE和曲霉特异性抗体升高以及局部嗜酸粒细胞浸润，引起气道壁及周围肺组织炎症反应。因此，ABPA是由多种炎症细胞、炎症介质和细胞因子参与的免疫反应，主要包括速发型和迟发型变态反应。
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
遗传因素：
人类白细胞抗原(HLA)DR-2的存在及HLA-DQ2序列的缺失与ABPA的发病有相关性。
IL-10启动子多态性、表面蛋白A基因多态性、IL-4ɑ链受体多态性等也与ABPA的易感性及发病有关。
发病机制3
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。
约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰
约90%的患者哮喘发作。
肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿性罗音，约16%的患者可见杵状指。
随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。
临床表现
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
外周血嗜酸粒细胞计数升高
痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性
血清总IgE抗体明显升高，＞1000IU/ml可诊断ABPA
血清特异性烟曲霉IgE抗体和IgG抗体升高
血清烟曲霉沉淀试验阳性
辅助检查
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
曲霉皮肤试验：
皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组***作为阳性对照，生理盐水为阴性对照。
烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。
先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ABPA。
皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。
皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。
辅助检查
变应性支气管肺曲霉菌病ABPA