文档介绍:女 47岁,上腹不适一月余,纳差伴全身无力半月为主诉入院。
胃窦癌手术切除。P-ECT小肠肿块,肠壁增厚。
CT、MRI等双肺间质性改变。肝多发转移瘤,腹膜后多发淋巴结转移瘤。肺部多发结节影。
入院后进行化疗1个多月后患者精神不振,记忆力及认知力明显下降,言语模糊,答非所问,诉腹胀、恶心、呕吐症状无缓解,全身无力。进少量流质。有较严重的贫血。
临床可疑肝性脑病进行MRI检查。
病例一
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6月26日上腹部MRI,肝脏多发转移瘤
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7月27日脑部MRI
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MRI诊断韦尼克脑病 (Wernicke脑病)
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给予补充维生素B1后症状逐渐好转。复查MRI。
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病因
Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征。是维生素B1(硫胺)缺乏的严重神经系统并发症。
引起硫胺缺乏的原因很多,最常见的激发本病的疾病是酒精中毒, 其他如孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、恶性贫血、慢性腹泻、长期透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。
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尚不清楚,考虑
(1) 脑能量代谢减少;
(2) 局部乳酸中毒;
(3) 谷氨酸受体神经毒性作用;
(4) 血脑屏障破坏等 。
硫胺是糖代谢的重要辅酶,为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和α2酮戊二酸脱氢酶的辅助因子,参与糖代谢的氧化脱羧反应,其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍,使脑对葡萄糖的利用普遍降低。
发病机制
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病理变化是第三脑室旁和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑状变性、水肿、出血与坏死。
因为上述部位葡萄糖氧化最为丰富。
病理
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临床上以突然发作的神经系统功能障碍为主要表现,典型的急性wernicle患者可出现3组特征性症状,眼肌麻痹、共济失调和意识障碍。
急性期如不及时治疗可进展为Korsakoff综合症。
临床表现
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大部分病人CT上无特征性信号改变。
MRI 上可见第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑病变导致的异常信号,在T1WI 上呈低信号,T2WI 上呈对称性高信号,FLAIR 序列上呈明显高信号。急性期增强扫描,由于血脑屏障破坏病灶可明显强化,经治疗后上述强化可消失。
另外,小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。
急性期病灶还可表现为出血。
晚期病人的MRI可表现为乳头体萎缩、三脑室、导水管扩张、中脑顶盖与丘脑内侧萎缩。乳头体萎缩是本病特征性改变。
影像学
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