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膜性肾病治疗中山医.pptx

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文档介绍

文档介绍:在***原发性肾小球病中所占比例较高,平均为10%,占***肾病综合征中的20%-30%。
膜性肾病可发生在任何人种,在北美、欧洲、澳洲、亚洲、日本有大综临床报道。
国外的发病率较高。%,%。
我国的大综肾活检病例统计显示,%~%。
膜性肾病的一般情况
中山大学附属第一医院肾活检病理类型分布
IgA N 27%
MesPGN 18%
FSGS 12%
MCD 11%
MN 6%
MPGN 2%
Lupus Nephritis 7%
最常见于中年男性(40-50岁)
男女之比约2:1, ***与小儿之比为26:1
蛋白尿: 70%-85%为NS性蛋白尿,10%-20%蛋白尿<2g/d
常有镜下血尿(30%-50%),肉眼血尿基本不见
20%-40%有轻、中度高血压
<10%起病时即发现肾功能不全
血栓、栓塞发生率:10%-50%
膜性肾病临床特点
膜性肾病临床特点
多数患者自然病程长,病情变化缓慢,存在肾功能逐渐恶化和自然缓解两种倾向:1/3自发缓解,1/3在5-10年发展成ESRD, 1/3的患者持续有蛋白尿但肾功能稳定。
75%~80%为原发性,20%-25%为继发性
***膜性肾病多是特发性,约占75%-80%。
继发性膜性肾病: 20%-25%
感染:乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、疟疾、伤寒和其它感染
自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、干燥综合症、类风湿性关节炎、甲状腺炎
药物治疗:金制剂、青霉***、非甾体抗炎药和卡托普利等
恶性肿瘤:肺癌、结肠癌、淋巴瘤
其他:肾移植新生肾炎、Klimura 病
膜性肾病病因
中山一院膜性肾病病因构成
熊子波   余学清   杨琼琼 ,等,中华肾脏病杂志  2004年Z1期
Electron microscopy 和 immunofluorescence 区分原发与继发:
Idiopathic MN :通常由在上皮下区域自身抗原与抗体免疫反应所致。电镜示电子致密沉积物局限于上皮下区域。多是 IgG4。
Secondary MN : 共同存在系膜区和内皮下电子致密沉积物。 malignancy-associated MN: 主要是IgG1 and 2 ; lupus-associated MN : IgG 2 and 3 ,还伴有 C1q 和 其他 (a ‘full house’) 。
Malignancy
Age ≥60 MN: 5%- 10% with the risk .
有时发生在诊断MN 后。
实体瘤(肺癌、结肠癌)、淋巴瘤最常见的肿瘤。
Tumor antigens : deposited in the glomeruli; followed by antibody deposition and complement activation, leading to epithelial cell and basement membrane injury and proteinuria due to the associated increase in glomerular permeability. These processes are reversed with removal of the tumor, usually leading to gradual remission of the proteinuria.
出现蛋白尿时诊断为MN时肿瘤多数是临床期,通常隐匿性的肿瘤引发MN 的发生率在1-2% 以下,但在老年人会高些。
在出现不能解释的贫血、大便潜血阳性或体重下降,一定要进行肿瘤筛查。
ESR:不特异。在肾综时 ESR 常> 60 mm/h,约20%超过 100 mm/h 。
Systemic lupus erythematosus
10 – 20% LN : MN.
在一些缺少症状和血清学指标的LN出现肾损害,在组织学上提示是lupus :
EM:同时存在内皮下和上皮下免疫沉积,肾小球内皮内tubuloreticular s