出血性疾病姚.pptx

文档介绍：出血性疾病
(Bleeding Diseases)
一、概念（Definition）
出血性疾病(bleeding diseases)---是指机体正常的止血与凝血功能发生障碍，导致皮肤黏膜或内脏自发性出血或轻微伤而出血不止的一组疾病。
正常止血机制
一、血管因素
二、血小板因素
三、凝血因素
（一）、血管因素
血管内皮细胞受损－血管收缩 ；
1、释放血管性血友病因子（VWF）血小板的激 活 ；
2、表达并释放组织因子（TF）外源性凝血系统激活 ；
3、基底胶原暴露，激活因子Ⅻ启动内原性凝血系统
4、表达并释放血栓调节蛋白（TM）启动蛋白C系统（PC）
正常止血机制
一、血管因素
二、血小板因素
三、凝血因素
（二）血小板因素
血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维：
（血小板膜糖蛋白GPⅠb vWF）
血小板糖蛋白Ⅱb、Ⅲa形成复合物GP Ⅱb/ Ⅲa（在胶原、凝血酶）
血小板聚集 （纤维蛋白原(F)、Ca++）
活化的血小板分泌和释放活性物质
1、血栓素A2（TXA2） 强烈收缩
　血管 。
2、释放血小板第3因子（PF3）
　直接参与凝血反应。
3、直接激活FⅫ、FⅪ启动
　内原性凝血系统
正常止血机制
一、血管因素
二、血小板因素
三、凝血因素
三、凝血因素
Ｆ
血管内皮损伤
内源性凝血
外源性凝血
纤维蛋白血栓
ＰＦ３