文档介绍：讲授主要内容
定义
病因和发病机制
临床表现
实验室和其他检查
诊断和鉴别诊断
治疗
定 义
肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷（hepatic coma） 。
门体分流性脑病 (porto-systemic encephalopathy，PSE) ：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制
亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latent HE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病
病因和发病机制
各型肝硬化
门体分流手术
暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎
中毒性肝炎
药物性肝病
原发性肝癌和继发性肝癌
妊娠期急性脂肪肝
严重胆系感染
病
因
诱 因
上消化道出血
大量排钾利尿、放腹水
高蛋白饮食
催眠镇静药、***
便秘
尿毒症
外科手术
感染
病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在
氨中毒学说
-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说
***、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
假性神经递质学说
氨基酸代谢不平衡学说
发病机制
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解
肾脏：肾小管上皮细胞、谷***酰***酶分解谷***酰***为氨
骨骼肌和心肌
NH4
NH3
H+
OH－
+
2、氨的清除
肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素
脑、肝、肾：
-***戊二酸+NH3 → 谷氨酸
谷氨酸+NH3→ 谷氨酰***
肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量排氨
肺：血氨过高时，肺部呼出少量
二、肝性脑病时血氨增加的原因
生成过多
清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低
门体分流氨绕过肝脏进入体循环
相关诱因对血氨的影响
摄入过多的含氮食物
低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障
低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性
消化道出血：肠腔内血液分解成氨
便秘：有利于毒性产物吸收
感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多
低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加
其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担
三、氨对中枢神经的毒性作用
干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低
抑制***酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢
NH3 + -***戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷***酰***合成酶 谷***酰***，消耗大量ATP、 -***戊二酸，生成大量谷***酰***。谷***酰***可导致星形细胞肿胀、脑水肿
-***戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足
谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质
氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能