长qt间期综合征科室讲座ppt演示文稿.ppt

文档介绍：长QT间期综合征
河北联合大学附属医院老年病科
孙尧
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概念:
是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。
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分类
先天性：
JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。
RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。
获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。
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先天性长QT间期综合征
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一、病史简介
患者女，50岁。
1h前突发昏厥5分钟急诊入院。
患者于1h前因劳累后出现意识不清，呼之不应，四肢
抽搐，约5min后自行苏醒。在就诊时患者再次出现昏厥、抽搐，故收入院抢救。
既往无高血压、糖尿病、冠心病史。
查体：叹息样呼吸、血压测不出、脉搏未能触
及、意识不清、四肢抽搐、对光反射迟钝，双肺未闻及干湿性啰音，心界无扩大、心音弱听诊困难。
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入院时急诊心电图示：宽QRS波群心动过速
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二、入院初步诊断
阿斯综合征
宽QRS波群心动过速（室速？）
冠心病？
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三、病情演变及抢救经过
入院后立即用直流电100J同步电复律，1次复律成功，患者意识很快转清，血压升至80/60mmHg。
化验：血常规、肝、肾功能、心肌酶谱正常，，，血钠、血氯正常。
入院后患者反复发生宽QRS波群心动过速，并伴昏厥反复出现。
静脉推注利多卡因共4次，总量达300mg仍无效。
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心动过速发作、发作间隙的心电图
心动过速发作间隙，
心动过速发作时心电监护记录提示：尖端扭转型室速（Tdp）
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心动过速发作时电复律记录
心动过速发作、发作间隙的心电图
尖端扭转型室(Tdp)
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