文档介绍：系统性红斑狼疮诊治指南
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系统性红斑狼疮诊治指南（草案） 中华医学会风湿病学分会
一 SLE:是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
二 对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：
1、明确诊断；2、评估SLE疾病严重程度和活动性；3、拟定SLE常规治疗方案；4、处理难控制的病例；5、抢救SLE危重症；6、处理或防治药物副作用；7、处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
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1、临床表现
SLE好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7-9：1。美国多地区的流行病学调查显示，-122/10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70/10万人，女性则高达113/10万人。
SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现狼疮危象。
SLE的自然病多表现为病情的加重与缓解交替。
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1、1 全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
1、2     皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疮疹的前兆。
SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。
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1、3     关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。
1、4    肾脏损害：又称狼疮肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%-70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
世界卫生组织将LN病理分型为：Ⅰ型：正常或微小病变；Ⅱ型：系膜增生性；Ⅲ型：局灶节段增生性；Ⅳ型：弥漫增生性；Ⅴ型：膜型；Ⅵ型：肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常Ⅰ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。
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1、5    神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合症，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括吉兰-巴雷综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。
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1、6    血液系统表现：贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb试验阳性。