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nk篇再生障碍性贫血.pptx

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nk篇再生障碍性贫血.pptx

上传人:wz_198613 2021/2/27 文件大小:1.08 MB

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文档介绍

文档介绍:再生障碍性贫血(再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。免疫治疗有效。
分 型
病情、血象、骨髓象、预后  分型
AA
VSAA
NSAA
SAA
中间型
轻型
(重)
(非重)
(极重)
病情、血象、骨髓象、预后  国内分型
AA
SAA-I
CAA
AAA
CAA
(急)
(慢)
SAA-II
我国再障发生率不高
发病
病因 发病机制
化学因素:
抑制骨髓(与剂量有关):
药物(抗肿瘤、***霉素等)
化学物品(苯)
个人敏感(与剂量无关):
抗生素、磺***药等
物理因素:
X线、放射性核素
生物因素:
病毒性肝炎、严重感染
造血干祖细胞缺陷:
数量缺陷:自我更新能力CD34(+)
细胞及长期培养始动细胞(LTCIC)
质量缺陷:AA的HS(P)C在体外的增殖能力
造血微环境异常:
骨髓静脉窦壁水肿,毛细血管坏死
骨髓基质细胞分泌造血因子异常
免疫异常:
T细胞亚群失衡
 T细胞极其分泌的某些造血负调控因子可损伤HS(P)C
临床表现
贫血
出血
感染
临床表现
重型再障(SAA)
非重型再障(NSAA)
起病急、进展迅速
贫血进行性加重、症状明显
出血广泛、严重,常常内脏
颅内出血,危及生命
严重感染 高热、败血症
病情险恶
起病、进展缓慢
首发及主要表现为贫血
出血轻,皮肤黏膜出血为主
内脏出血少,女性***出血
感染轻,呼吸道感染多见,严重感染少
实验室检查 (一)血象
全血细胞,SAA降低更严重
网织红细胞计数
血片中白细胞、血小板减少
淋巴细胞比例相对
血细胞形态无明显异常
一般无有核红细胞
NSAA血象:红细胞形态大致正常,
可见淋巴细胞、中性粒细胞
和血小板
SAA血象:红细胞形态大致正常,
白细胞仅见一个淋巴细胞。
血小板极少