文档介绍：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)
授课人：时春红
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系统性红斑狼疮是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。临床上有全身多系统、多器官损害的表现。
系统性红斑狼疮病人血清中有以抗核抗体为主的多种自身抗体。
概述
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临床特点
本病病程以缓解和急性发作交替为特点。系统性红斑狼疮多发于青年女性，发病年龄以20～40岁最多见，幼儿和老人亦可发病。
目前认为系统性红斑狼疮是由遗传、性激素、环境、药物等因素诱发的自身免疫性疾病。
SLE onset by sex and age
遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎
性激素：女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1）
环境：含芳香族***或联***基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉***等
免疫学异常：
病因
发病机制
主要机制：免疫复合物的形成和沉积
具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组织损伤
病理
特征性改变（阳性率不高）
苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）
洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生）
免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
消化系统
眼
抗磷脂抗
体综合征
血液系统
神经系统
肺脏
心血管
肌肉骨骼
皮肤粘膜
浆膜炎
肾脏
全身症状
干燥
综合征
SLE
临床表现
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1．全身症状
活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等全身症状。
临床表现
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2．皮肤与黏膜
约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。
临床表现