文档介绍：万方数据
p·综述·刘容容综述赖永榕审校p(p)pB的慢性贫血性疾病，广泛流行于地中海流域、中东、东南亚和非洲。广西、广东、海南、贵州、云南、四川、香港、台湾北部等省是我国地贫高发区。近年来，随着对Bp1由于地贫患者的血红蛋白合成不足，不能制造有效的红细胞，因而引起慢性血氧不足，代偿性骨髓过度增生，骨髓腔扩张，骨骼变形，肝、脾肿大，脾功能亢进等病变。为维持正常的水平，增进正常生活活p341Hb90120gL[1]平时能维持在疘。以上，无需依赖长期规则输G则输血，若感染后，暂时的下降，输血后可回升，对怀孕的中间型患者，怀孕期间需规则输血。输用洗涤红细胞或去除白细胞后的浓缩红细胞，可减少输血后的过敏反应、肝炎、艾滋病、巨细胞病毒等传染性疾病。在广西，反复输血的小儿丙型肝炎病毒229[2]ABO统作为配血的主要指标，一般不考虑或不可能考虑湫偷奈侍狻７锤炊啻谓邮芎幸旒篐抗原HLA()病。一些临床医生建议给地贫患者输注来自亲属的红细胞以维持生命需要，直到进行异基因移植，使之减少上述风险。2由于每输注一单位浓缩红细胞m1)的铁质，因此长期反复输血及骨髓红系细胞造血过盛、肠道吸收铁增加，体内铁负荷过重不可避免，过多的铁沉积于心肌、肝、脑等器官，引起血色病。临床上常出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、生长发育障碍、糖尿病等，其中心脏病变是输血依赖性地贫患200050p35j应用铁螯合剂进行去铁治疗对地贫患者十分重要，但过早使用铁螯合剂可影响小儿骨骼生长，故常需对体内铁负荷进行评估。最普遍使用的评估方法是测31020位红细胞或血清铁蛋白浓度在pgL应用去铁治疗。但由于血清铁蛋白易受溶血、炎症、肝病等因素的影响，故数值不够准确；且铁主要沉积在一些高水平表达转铁蛋白受体的组织器官，如肝脏、心脏及内分泌器官G逄鞍捉龇从沉％的贮存铁水平口叩；研究显示血清铁蛋白水平与肝脏、心脏铁沉积程度没有很好的相关性’。因而仅监测血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白及铁饱和度不足以反映肝脏、心3通过活检获得肝铁质浓度是评价体内铁负荷最准确而敏感的指标。但肝穿刺是侵入性检查，具有一定的危险性，在一般的医疗单位，尤其幼年患儿难于进行。目前在欧洲研究者们呀ê舜殴舱窦觳用于检测肝脏铁沉积，结果表明其有效性与肝细胞活检一致。然而并没有较好的技术和资料评定心脏铁沉积情况。去铁***为六配基铁螯合剂，可和Fe3络合物，从而有效地清除肝脏铁沉积，促进铁从尿和粪便排泄。去铁***是目前使用最广泛而且效果最好的铁螯合剂，也是惟一被批准在美国和加拿大使用的铁螯合剂，已被广泛地使用了多年。一般予静脉或腹壁皮下缓慢注射，按体重～mgkg824每周梦⒈米魑6ΑＨ糇⑸涫奔渖儆造成铁螯合剂中毒。临床应用中，去铁***的不足之处在[11去除心脏铁沉积、防止心力衰竭和心率失常方面疗效20ppp治疗h2006292作者单位：南宁市，广西医科大学血液科
万方数据
mg-1d观察例进行异基因外周血干细胞移植的患者，中性1贵。(deferiprone)欧盟批准的口服铁螯合剂，已在个国家获得批准使用。与去铁***相比，其优点有：①口服螯合剂；②可进入[71效果优于去铁***。去铁***有效剂量为dAlan[834果显示，中性粒细胞减少的发生率为％，且在无脾肿大的患者中更为明显；对于曾经使用去铁***治疗后改用去铁***的患者，血清铁蛋白水平无明显改变；％的患者因考虑