文档介绍：NHL淋巴瘤治疗进展
NHL淋巴瘤治疗进展NHL淋巴瘤治疗进展
简史
1832年，Thomas Hodgkin 首次描述了造血系统第一个恶性肿瘤：霍奇金病。
30年后，Robert Wilks 再次将这一种独特的疾病进行了描述，他发现Hodgkin已在他之前发表了。
1898年，Sternberg发现了特征性的肿瘤细胞，后来经Dorothy Reed的详细描述，称为Reed-Sternberg cell
100多年后，英国外科医生Denis Burkitt在东非的研究发现一种累及下颌（jaw）的淋巴瘤，现称Burkitt’s lymphoma。
非霍奇金淋巴瘤的真正有效治疗始于60、70年代的联合化疗。
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概念
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma, ML)
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)
霍奇金病或霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s disease, HD)。
结外淋巴瘤
B细胞淋巴瘤
T/NK细胞淋巴瘤（CD2+, CD56+, ）
惰性淋巴瘤/侵袭性淋巴瘤/高度侵袭性淋巴瘤
分子免疫学/分子遗传学（FISH/PCR):TCR/IgH,染色体移位，缺失，基因扩增及过表达等, (C-myc 100%BL;BCL-1/95%MCL,BCL2/80-90%FL,ALK-1/ 40-60%ALCL)
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淋巴瘤发病状况
ML在我国死亡率居全部恶性肿瘤第11位。
NHL发病率在欧美国家逐年增加，主要是AIDS患者增多，3%AIDS发生NHL。
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美国每年NHL新病例数约5万6千多例，占所有新诊断肿瘤病例数4%，肿瘤死亡26,300例。年龄发病率曲线呈指数性增长。非霍奇金淋巴瘤在10岁之前相对少见，发病率在25岁之前逐渐地增加。在25岁后, NHL发病率迅速增加， 55岁后发病率增加到最高。目前，NHL在美国位列癌症死因的第5位。
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1993年至1997年间, /10万/年, / 10万/年， /10万/年。， /10万/年。1989年至1996年间，％；％，％。
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1993年至1997年，美国NHL发病率男性高于女性()，白人高于黑人 ( )。同一时期，年龄调整的每年死亡率男性略高于女性 ()，白人略高于黑人 ( /10万/年)。年龄65岁和65岁以上的患者死亡率最高。在美国NHL的5年相对生存率女性高于男性 (%%)，白人高于黑人 (%%)。在所有的性别和人种中，年龄65岁和65岁以上患者的生存率一直较低。
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我国ML特点
沿海和中部地区的发病和死亡率高于内地；
HD发病年龄40岁左右，无双峰；
HD所占比例低于西方（10%及40%）；
%；西方 40~45%，弥漫型占绝大多数；
%；西方7~21%；
结外淋巴瘤所占比例26~%；西方10~15%。
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淋巴瘤有关病因及机理
EB病毒与Burkitt淋巴瘤、HD有关；
人类嗜T细胞病毒，HTLV-1-成人T细胞淋巴瘤/白血病，HTLV-2毛细胞白血病，HTLV-3(HIV)-AIDS/NHL，kaposi肉瘤。
免疫缺陷性疾病，多为NHL，90%为结外型，以中枢神经系统和胃肠道发生率多见。
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