文档介绍：肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征的诊断和治疗名字已经被抹去名字已经被抹去不好意思不好意思??[ [概念概念] ] NS NS 是最为常见的一组肾小球疾病。其诊断是最为常见的一组肾小球疾病。其诊断标准是标准是①①大量蛋白尿,超过大量蛋白尿,超过 ②②低蛋白血症低蛋白血症, , 血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于 30g/L 30g/L ③③水肿水肿④④高脂血症高脂血症其中其中①②①②两项为诊断所必需。两项为诊断所必需。??[ [病因病因] ] NS NS 可分为原发性及继发性两大类,可由多种不同可分为原发性及继发性两大类,可由多种不同病理类型的肾小球病所引起。病理类型的肾小球病所引起。??[ [分类分类] ] ??原发性肾病综合征: 原发性肾病综合征: ??继发性肾病综合征: 继发性肾病综合征: 1 1、感染:乙肝相关性肾炎、感染:乙肝相关性肾炎 HCV HIV HCV HIV 2 2 、药物、中毒、过敏、药物、中毒、过敏 3 3、肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤、肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4 4、系统系疾病:系统性红斑狼疮( 、系统系疾病:系统性红斑狼疮( SLE SLE )、过敏)、过敏性紫癜( 性紫癜( HSP HSP )、血管炎、淀粉样变)、血管炎、淀粉样变 5 5、代谢性疾病:糖尿病、代谢性疾病:糖尿病 6 6、遗传性疾病: 、遗传性疾病: Alport Alport ’’s s综合症综合症??[ [病理生理病理生理] ] 一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿在正常生理情况下,肾小球滤在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用,当这些屏障过膜具有分子屏障及电荷屏障作用,当这些屏障作用、特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对作用、特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白血浆蛋白( (多以白蛋白为主多以白蛋白为主) )的通透性增加,致使的通透性增加,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素( (如高血如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白) )均可加重尿均可加重尿蛋白的排出。蛋白的排出。二、血浆蛋白变化二、血浆蛋白变化 NS NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白在肝时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外, 白血症。此外, NS NS患者因胃肠道粘膜水肿导致饮食患者因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。重低白蛋白血症的原因。除外血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋除外血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白白( (如如IgG) IgG) 和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是大量蛋白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更白尿,肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。三、水肿三、水肿 NS NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,便水分时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,便水分从血管腔内进入组织间隙,是造成从血管腔内进入组织间隙,是造成 NS NS水肿的基本原水肿的基本原因。近年的研究表明,约因。近年的研究表明,约 50% 50% 患者的血容量正常或增患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在内的钠、水潴留因素在 NS NS水肿发生机制中起一定作水肿发生机制中起一定作用。用。四、高脂血症四、高脂血症高胆固醇和高胆固醇和( (或或) )高甘油三酯血症、血清中高甘油三酯血症、血清中 LDL LDL 、、VLDL VLDL 和脂蛋白和脂蛋白(a)[lipoprotein(a),Lp(a)] (a)[lipoprotein(a),Lp(a)] 浓度增加,常浓度增加,常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关,目前认为后者可能是