文档介绍：2014多 发 性 硬 化 诊断标准与实践
2014
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主要内容
ＭＳ McDonald诊断标准（2010年版）
病例复****分析
多发性硬化简介
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多发性硬化(multiple sclerosis, MS)
一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病
临床特征:病灶空间、时间多发性
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病因
A、病毒感染与自身免疫
B、遗传因素
C、环境因素
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病理
CNS炎症脱髓鞘
早期髓鞘增生明显
晚期形成髓鞘胶质瘢痕
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发病年龄10-60岁, 以20-40岁多见。有报道1例经尸检证实者仅1岁半, 尸检证实年龄最大者64岁。 女性略高于男性 (2:1 )
起病快慢不一, 可急可缓, 亚急性起病多见。急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状, 缓慢起病者常在一月内病情达到高峰
临床表现
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肢体无力：最多见，约50%首发症状包括一个或多个肢体无力。
临床症状和体征多种多样
临床表现
感觉异常：浅、深感觉障碍
眼部症状：最常表现为急性视神经炎或球后视神经炎
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共济失调：30-40% Charcot三主征10-15%
发作性症状：发作性神经功能障碍、强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适、Lhermitte sign
临床表现
精神症状：精神症状常见、认知功能障碍
其他症状：膀胱功能、性功能障碍
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临床分型
1、国际通用临床病程分型
复发缓解型RR-MS 80~85%
继发进展型SP-MS 50%RR-MS
原发进展型PP-MS 10%
进展复发型PR-MS 5%
美国多发性硬化协会1996
2、补充分型：
良性型MS:在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响(无法早期预测)
恶性型MS：爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡
MS诊断和治疗中国专家共识2011
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IgG鞘内合成检测:
CSF-/ 24h IgG合成率增高
70%以上MS
CSF寡克隆IgG带(OB)* 阳性率95%以上
辅助检查CSF/EP/MRI
脑脊液 CSF
常规和生化
外观及压力正常
MNC:一般15X106/L以内*
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