血栓性血小板减少性紫癜.ppt

文档介绍：血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP)
内二科
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TTP的病因和发病机制
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20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子（vWF）。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。
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vWF的大小及功能
vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：
⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附。
⑵做为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。
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如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附于内皮，瑞斯托霉素也不能诱导血小板聚集。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。
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ADAMTS13
在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。
其中分子量为150000的多肽已被纯化，定位于9q34，肝脏合成的属于金属蛋白，ADAMTS亚家族，故命名为ADAMTS13。
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ADAMTS13的结构
蛋白前体含有1427个氨基酸残基，包含：
S-信号肽，P-前导肽，
M－金属蛋白酶，D-解聚素
Cys-富含半胱氨酸区，Spacer-间隔区
1－8：凝血酶敏感蛋白
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先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏
TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了vWF-CP活性。
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正常止血和TTP的形成因素
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继发性TTP
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