文档介绍：内淋巴囊肿瘤的影像诊断
外耳：耳廓外耳道
中耳：鼓膜鼓室听小骨链
内耳：骨迷路膜迷路
耳蜗
前庭器：前庭：椭圆囊球囊
半规管：外上后
听觉解剖
内淋巴管系统
内耳膜迷路的非感觉传导部分
内淋巴管：起自椭圆囊和球囊的汇合部，走行在骨性前庭管中
内淋巴囊：内淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皱褶部和远段骨外段
血供来自茎突乳突动脉的硬膜支，也可来自枕动脉和耳后动脉
内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌，内淋巴囊腺样囊性癌，内淋巴囊乳头状腺癌，乳头状内淋巴囊瘤
来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤
少见，进展慢，中年女性多发，可双侧发病
病因：多散发，7%并发VHL，散发或合并VHL均存在VHL基因异常
ELST
病程非常缓慢
最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病
听力异常是ELST最早、最常见的症状
临床表现
大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜
镜下：呈乳头状及囊性腺样结构，表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构
免疫组化：上皮膜抗原EMA、CK5/6+、神经特异性烯醇化酶NSE染色阳性
病理学
CT具有特征性
中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域
岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块，前庭导水管骨质破坏
骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性
内有点片状及针状高密度骨质
较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳、海绵窦、蝶窦等
影像学表现
MRIT1WI高信号有一定特征性：富血管肿瘤亚急性出血的产物
T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致
肿瘤直径＞2cm可见流空效应
均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区
影像学表现