文档介绍:骨髓瘤的临床与影像学诊断多发性骨髓瘤( multiple myetoma , MM 或骨髓瘤)为一复杂而特殊的恶性肿瘤。据统计, 其发病率( ~ 万人口) 较其它全部恶性肿瘤的总和还多,其死亡率也较其它恶性肿瘤高 3~ 10倍, 而临床诊出率则仅为其发病率的 % 左右, 误诊率高达 54% ~ 100% 。因此, 研究骨髓瘤的病因、病理、临床表现及影像学特征,对提高此病的正确诊断率,减少误(漏)诊率均具有重要意义。 1 骨髓瘤的病因、病理及分类骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤, 属浆细胞病的一种。它通常分为孤立性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、髓外骨髓瘤和浆细胞白血病四种类型。目前多数学者按病灶数目将其分为单发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤两种; 也可按瘤细胞的病理分化程度分为高分化型( 小细胞型) 和低分化型( 大细胞型); 根据蛋白电泳特点(按 M蛋白性质不同) 分为 IgG(50 ~ 60%) 、 IgA 7%~ 42% )、 IgD 、 IgE 等型。骨髓瘤的病因目前尚不明确, 一般认为 C-myc 基因重组、淋巴因子中的白介素( IL-b )等因素与其发病有关。病理上,病变始于红骨髓,呈局限性或弥漫性大量浆细胞浸润, 瘤细胞聚集成堆, 可占骨髓内细胞的 5%~ 90% , 引起某处或多处的骨质疏松或骨质破坏, 其中以脊柱、肋骨、颅骨最多见, 并且尸检证实约 70% 的骨髓瘤有髓外浸润, 以肝、脾、肾和淋巴结最多见, 瘤细胞聚集于脏器与组织间形成实质性肿块。骨髓瘤引起骨质疏松或骨质破坏的机理是: 瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节,随着瘤细胞群体的不断增殖,瘤细胞激活破骨细胞,使其数量增多,活性增加,促进骨质溶解吸收; 瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。由于骨质溶解吸收加快,肾小球滤过率减低, 使得血钙增高, 骨质脱钙, 从而加重了骨质疏松的程度。 2 临床表现及实验室检查骨髓瘤好发于 50~ 60 岁的男性,以颅骨、脊柱、肋骨、骨盆等部位最易受累。骨痛常为早期和主要症状, 并随病情发展而加重。以腰骶部和胸背部疼痛最为常见, 可出现病理性骨折和软组织肿块。此外, 临床上可出现感染、贫血、出血倾向、泌尿系症状,肝、脾、淋巴结肿大等。实验室检查可出现多种异常。贫血、全血细胞减少、血沉增快、血液中可见大量骨髓瘤细胞。若骨髓瘤细胞超过 2000 个/mm3 ,则称为浆细胞性白血病。骨髓涂片可见浆细胞异常增生,占有核细胞的 15% 以上,并伴有质的改变。血液生化检查, 显示血清球蛋白增高而白蛋白降低或正常、出现 A/G 比例倒置; 血清蛋白电泳 r 球蛋白升高和出现 M 蛋白; 血清钙增高; 90% 以上患者有蛋白尿, 40% ~ 60% 患者尿液中出现本- 周( Bence-Jones )氏蛋白。 3 影像学检查及表现 X 线检查: 在 CT及 MRI 出现之前, X 线检查是骨髓瘤的主要影像学检查手段。因此,有关骨髓瘤的早期 X 线表现、特殊表现及典型表现、 X 线分型及鉴别诊断, 许多作者均作了广泛而深入的探讨,积累了丰富的经验。 主要X 线表现及分型: 骨髓瘤的主要X 线表现有骨质疏松、骨质破坏、骨质硬化和软组织肿块。根据上述表现不同,X 线上一般分为 5型(或6 型):①骨质正常型: 骨骼未见明显异常 X 线表现。②骨质