锥体外系和脱髓鞘病 PPT.ppt

文档介绍：锥体外系疾病
结构：
基底节（新旧纹状体）*
丘脑底核、黑质
联系：
多突触联系、多递质的网络
黑质纹状体通路*
1
症状和疾病分类：
动作增多而肌张力下降---纹状体
舞蹈病
手足徐动症、扭转痉挛
动作减少而肌张力强直---黑质
震颤麻痹
2
《震颤麻痹》
概念：
帕金森病
中-老年发病
黑质及纹状体通路变性
进行性运动迟缓、肌强直及震颤
3
发病机制：原因不清
遗传因素：家族性、早发性（近亲）
环境因素：
MPTP致病性
药物和重金属中毒
生化机制明确：
黑质多巴***神经元变性
黑质纹状体通路中多巴***减少
4
临床表现
三主征：
运动减少：写字过小症
震颤：静止性
强直：肌张力、面具脸
其他表现：
步态：前冲或慌张步态
自主神经功能紊乱
精神症状
5
诊断和鉴别诊断
原发性震颤麻痹
继发性震颤麻痹
感染：脑炎
中毒：CO和重金属中毒(Mu)*
外伤：颅脑外伤
药物：抗精神病药物*
血管：多发性脑梗塞
6
治 疗
药物治疗
抗胆碱能药物
金刚烷***
多巴制剂*
单***氧化酶（B）抑制剂
左旋多巴（小剂量、多次）
多巴***受体激动剂
7
手术治疗
立体定向：
破坏丘脑腹后外侧核（震颤）
神经移植：
肾上腺髓质、胎脑组织
基因治疗
8
大家学****辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
9
脱髓鞘疾病
神经病理特征：
神经纤维的髓鞘破坏
神经元、轴突和神经组织支撑结构无损
血管周围炎性细胞浸润
白质静脉周围，呈散在分布
无明显的Wallerian变性
10