文档介绍：Revised by Hanlin on 10 January 2021
慢性吉兰巴雷综合征诊治指南
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronicacquireddemyelinatingpolyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distalacquireddemyelinatingsymmetricneuropathy,DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy,MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征）等【1】。
一、临床表现与分类
（一）经典型CIDP
，40～60岁多见，男女发病比率相近。
：较少有明确的前驱感染史。
：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差【2】。
：慢性起病，症状进展在8周以上【3】；但有16％的患者呈亚急性起病【2】，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围少见系统，主要表现为：（1）脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹【2】，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。（2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。（3）感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。（4）腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。（5）自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及
等。
（二）变异型CIDP【4】
：约占10％～11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。
：约占8％～17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。
：肢体的无力和（或）感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆γ球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonalgammopathyofunknownsignificance，MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗