文档介绍：弥漫性肺部疾病弥漫性肺部疾病
异源性
弥漫性肺泡－毛细血管功能单位的慢性炎症、实

质损伤、间质结缔组织过度增生，最终发展成弥

漫性肺间质纤维化、蜂窝肺
病因~病理学表现
采用HRCT
弥漫性肺疾病
已知原因特发性间质性肺炎
肉芽肿病（结节病）其他（LAM、HX)
（药物、结缔组织病）（IIP）
特发性肺间质纤维化（IPF）
不属于IPF的特发性间质性肺炎
普通型间质肺炎（UIP）
隐源性机化性肺炎（COP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
呼吸性支气管炎伴间质性肺病
（RBILD）
非特异性间质性肺炎
（NSIP）
急性间质肺炎
（AIP）
脱屑型间质性肺炎
（DIP）
IPFIPF
病因及发病机理不明病因及发病机理不明
临床临床
 好发于中年患者，起病隐匿

 进行性呼吸困难、干咳

 杵状指，肺底常可闻及吸气末期的细爆裂音或细湿音

 限制性通气障碍、弥散功能障碍、肺容量减少

 对甾体类激素不敏感，预后差
病理学病理学
弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化
早期
–斑片状或大片状磨玻璃样影
–双侧中下肺叶的胸膜下
进展
- 小叶间隔增厚
- 网状影及蜂窝阴影
- 胸膜下不规则索条、小叶中央型肺气肿
- 小支气管牵拉性扩张、肺实变
晚期
不可逆
胸膜下蜂窝状阴影
•提示对激素治疗有反应
•可有吸收
GGOGGO •进展为纤维化或蜂窝影
DIPDIP // RBILDRBILD
临床
- 发病隐匿

- 30-50岁的吸烟者

- 临床症状轻微，干咳和气短，渐加重→呼吸衰竭

- 肺功能检查：限制性通气障碍

- 皮质激素治疗有效，预后良好
HRCTHRCT
- 磨玻璃样阴影，多位于双侧中下肺叶的胸膜下

- 常伴小叶中心性肺气肿

- 双下肺的不规则条状影和网状结节影可见