文档介绍：间质性肺疾病
间质性肺疾病间质性肺疾病概 述 （熟悉）病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变
活动性呼吸困难
X线胸片示弥漫阴影
限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症
不同类疾病群构成
临床-病理实体总称
概 述 （熟悉）
病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变
活动性呼吸困难
X线胸片示弥漫阴影
限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症
不同类疾病群构成
临床-病理实体总称
概 念（熟悉）
肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
成分：细胞及细胞外基质。
肺实质——各级支气管和肺泡结构。
ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。
发 病 机 制
损伤
肺泡炎 肺纤维化
修复
按病因分类：
病因已明 病因未明
吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP
吸入有机粉尘 胶原血管病
放射线 结节病
微生物感染 组织细胞增多病X
药物 wegener肉芽肿
瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症
肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症
病理分类
传统旧分类IPF分为：
普通型间质型肺炎UIP
脱屑型间质性肺炎DIP
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP）
淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性 疾病
巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF
急性间质性肺炎AIP
脱屑性间质性肺炎 DIP
呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD
非特异性间质性肺炎 NSIP
淋巴性间质性肺炎 LIP
隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
2002年ERS/ATS新分类IIP：
组织学类型
寻常型间质性肺炎
弥漫性肺泡损伤
脱屑性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎
非特异性间质性肺炎
淋巴性间质性肺炎
机化性肺炎
2000年ATS和ERS认为
IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。
诊 断（掌握）
肺部影像学：
结节状，网状，线（网）状
弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺
HRCT——早期改变易发现 蜂窝肺典型
肺功能：
限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症
支气管肺泡灌洗：
细胞比例，病原菌，肿瘤细胞
具有排除性意义
肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%，
淋巴细胞10~15%，
中性及嗜酸性占1%以下