结缔组织病硬皮病 - 硬皮病.ppt

文档介绍：结缔组织病connective tissue disease
87期法医系皮肤病学讲义
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定义
一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病
属于自身免疫性疾病范畴
血清中多种自身抗体
组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎
糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效
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分类
红斑狼疮
皮肌炎
硬皮病
干燥综合征
其他
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硬皮病
Scleroderma
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一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病
分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官
病程慢性
男女之比1：3
80%发病年龄为11-50岁
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病因
尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等
患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗体等
皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原
血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性等
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临床表现
分局限性和系统性
局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害
一 局限性硬皮病
常称为硬斑病morphea
分为斑块状、线状、泛发性等
一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退
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1 斑块状硬斑病
圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面
经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色
表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度
数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着
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