文档介绍：副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征( paraneoplastic syndrome )是发生在某些恶性肿瘤患者体内, 在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome) , 如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低,较转移瘤少见( 1-2% )。但由此综合征所造成的损害,而出现的临床表现要较肿瘤本身更早,并更为严重,因而,在临床上需要对此有高度的重视, 这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。早在 1888 年, Oppenheim 描述了 1 例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。此年他又描述了 1 例淋巴肉瘤合并球麻痹,认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。 Auche (1890 年)报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。 Guichara (1956 年)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位,因此,在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等, 可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、 Lambert-Eaton 肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/ 多发性肌炎等。副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构(如小脑的蒲肯野氏细胞,肌肉的胆碱能突触)出现单一的临床表现,前者表现为小脑性共济失调,后者为肌无力综合症。有时临床表现为一单独的神经系统损害,但是其病理改变却比较广泛, 不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。病因和发病机制副肿瘤综合征的病因和发病机制目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如分泌激素样物质( hormone-like substances )和细胞因子( cytokines ) 。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位 ACTH 造成的 Cushing ’s Syndrome 和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原抗体反应,产生大量的抗体。这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗原性的成分发生交叉性免疫反应,这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长,使肿瘤变小或生长缓慢, 但也损害了神经系统, 造成神经功能障碍。如 Lambert-Eato n 肌无力综合征的患者中大约有 2/3 的患者同时合并有小细胞性肺癌,因肿瘤产生的特异性免疫球蛋白 IgG 与小细胞肺癌细胞的钙通道,以及与胆碱能突触处的钙通道均能产生免疫反应。故在胆碱能突触处的 IgG 与钙通道的反应,阻止了动作电位到达突触时的钙内流,使乙酰胆碱释放减少,产生肌无力症状群。血浆置换后 Lambert-Eaton 肌