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上传人:fy5186fy 2016/6/10 文件大小:0 KB

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文档介绍:红细胞检查第二章红细胞检查? 第一节概要本节要点: (1 )红细胞生理(2 )血红蛋白分子结构、成分、合成和代谢难点: 1. 血红蛋白检测原理。 2. 红细胞异常形态的临床意义。(一) 红细胞生理红细胞是血液中数量最多的有形成分, 起源于骨髓造血干细胞, 在红细胞生成素作用下, 经红系祖细胞阶段, 分化为原红细胞, 经数次有丝分裂发育为早幼、中幼和晚幼红细胞。晚幼红细胞通过脱核成为网织红细胞, 这一过程在骨髓中进行,约需 72h 。网织红细胞经约 48h 成完全成熟的红细胞, 释放入血液, 平均寿命约 120d , 衰老红细胞主要在脾破坏, 分解为铁、珠蛋白和胆红素。一方面, 红细胞衰老过程中细胞内酶活性减低、膜生理功能所需能量减少、膜脂质成分发生变化, 使红细胞膜变形性减低、脆性增加, 使红细胞容易被脾脏“阻滞”而吞噬、破坏; 另一方面, 衰老红细胞膜表面所带负电荷减少、红细胞间排斥效应减低、易于聚集、体积增大, 使红细胞容易被脾脏“阻滞”而吞噬、破坏。红细胞生理功能是通过胞内的血红蛋白来实现的。红细胞有交换和携带气体的功能。红细胞经过肺部时, 肺泡中氧气经肺泡壁、毛细血管壁进入红细胞内, 与红细胞内血红蛋白结合, 随血液被带到各组织;同时,将组织代谢产生的二氧化碳与血红蛋白结合, 经血流带回肺部,经肺泡排出体外。如此往复,使全身组织能及时、充分地得到代谢所需的氧气, 并排出体内多余的二氧化碳。(二) 血红蛋白血红蛋白( Hb或 HGB )分子是一种微红色的胶体物质, 相对分子质量为 64458 ,是一种呼吸载体,每克血红蛋白可携带 氧,***约含 600g 血红蛋白,可携约 800ml 氧。研究发现, 红细胞内充满小颗粒, 最小直径约 , 相当于 1 个血红蛋白分子, 颗粒分布: 近红细胞膜处最多, 细胞中央最少, 与红细胞有生理性中央淡染区现象完全一致。 1. 血红蛋白分子结构及成分血红蛋白分子是有核红细胞、网织红细胞内形成的一种含色素蛋白质。色素部分为亚铁血红素,蛋白质部分为珠蛋白。亚铁血红素由原卟啉、铁组成,受δ- 氨基-γ***戊酸合成酶、血红素和 Fe2+ 的调节。 Fe2+ 位于卟啉环中心,有6 个配位键,4 个配位键与原卟啉分子的 4 个氮原子相连,第5 个配位键与珠蛋白肽链 F 肽段咪唑基相连,第6 配位键为空位, 能可逆地与氧结合, 完成运氧功能。珠蛋白肽链分为α、β两类: ①α类链包括:α、ξ( zeta )和θ( theta )链; ②β类链包括:β、δ、和ε( epsilon )链。α链由 141 个氨基酸组成, β链由 146 个氨基酸组成。每个 Hb 分子由 2条α类肽链和 2条β类肽链组成,每条珠蛋白肽链含有 1 个亚铁血红素。在正常情况下, 99%Hb 的铁原子呈 Fe2+ 状态,称为还原 Hb, 1%呈 Fe3+ 状态,称为高铁血红蛋白, 只有 Fe2+ 状态的 Hb 才能与氧结合, 称为氧合血红蛋白。 2. 血红蛋白的合成血红蛋白的合成受激素的调节, 一类是红细胞生成素, 可促进δ- 氨基-γ***戊酸生成和铁的利用, 从而促进血红素、 Hb 的合成; 二类是雄激素, 睾***在肝脏内由 5-β还原酶转变为 5-β氢睾***,能促进δ- 氨基-γ***戊酸合成酶、红细胞生成素的生成。合成过多时,血红素自发氧化为高铁血红素,高铁血红素能直接抑制δ- 氨基-γ***戊酸合成酶, 阻止δ- 氨基-γ***戊酸合成酶生成, 以减少血红素合成。在人体生长各期, Hb 种类与比例不同。在胚胎发育早期,约妊娠第 5 周, ζ与ε基因表达于卵黄囊的成红细胞中, 形成个体发育中第一个有功能的胚胎期血红蛋白: ζ2ε2( Hb Gower Ⅰ);妊娠第 6 周,成红细胞开始由卵黄囊游移到肝脏, ζ表达水平显著减低,α和γ基因开始表达, 形成 Hb Gower Ⅰ(ζ2ε2)、 Hb Gower Ⅱ(α2ε2 )、 Hb Portland (ζ2ε2 )和 HbF (α2γ2) 等胚胎期血红蛋白; 妊娠第 8周,ζ和ε链逐渐消失,γ链合成达到最高峰, β链开始合成,形成 HbA (α2β2 );妊娠第 36 周, β链合成迅速增加,γ链合成速率减低; 刚出生时,β链与γ链合成量大致相等; 出生后 3 个月,β链合成继续增加,γ链合成迅速减低, HbA 逐步占 Hb 总量 95% 以上,而 HbF 逐步降至 1% 以下。δ链开始合成时间不很清楚,出生后 HbA2 (α2δ2 )占 Hb 总量的 2%~ 3%。 3. 血红蛋白的代谢血红蛋白降解产物为珠蛋白和血红素。珠蛋白由蛋白酶、肽酶分解为氨基酸,进入氨基酸代谢,可再参与蛋白质、多肽合成或转变成其他含氮物质;血红素中铁由单核- 吞噬细胞系统处理, 与运铁蛋白结合进入