文档介绍：间质性肺病的诊断和治疗
间质性肺病的诊断和治疗间质性肺病的诊断和治疗总 论
人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。
总 论
肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。
肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。
临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关连。
基本概念
基本概念
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。
★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。
间质性肺疾病的共同特点
★ 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：
① 运动性呼吸困难；
② 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；
③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；
④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。
环境／职业相关的ILD
无机粉尘(矽肺、石棉肺等)
有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)
气体／烟雾(二氧化硫等)
药物／治疗相关的ILD
抗生素及化学药物(呋喃妥因等)
非甾体类抗炎制剂
心血管药物(***碘***等)
抗肿瘤药物(博莱霉素等)
违禁药物(海格因等)
肺感染相关的ILD
血型播散性肺结核
病毒性肺炎
卡氏肺囊虫感染
慢性心脏疾病相关的ILD
左心室衰竭
左至右分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全相关的ILD
移植物排宿主反应相关的ILD
ILD的原因---已知原因
特发性间质性肺炎(IIP)
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）
包括急性间质性肺炎（AIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
结节病
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
胶原血管病相关的ILD
类风湿性关节炎(RA)
进行性系统性硬化症(PSS)
系统性红斑狼疮(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
干燥综合征
混合性结缔组织病(MCTD)
强直性脊椎炎(AS)
肺泡充填性疾病
Goodpasture综合征
弥漫性肺泡出血综合征
肺泡蛋白沉积症(PAP)
慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
肺血管炎相关的ILD
Wegener肉芽肿
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA)
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
淋巴增殖性疾病肺受累
淋巴细胞性间质性肺炎
血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)
遗传性疾病
家族性肺纤维化
结节状硬化病
神经纤维瘤病
肝病相关的ILD
慢性活动性肝炎
原发性胆汁性肝硬化
肠道病相关的ILD
Whipple病
溃疡性结肠炎
克隆(Crohn)病
其他ILD
免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿
Langerhans组织细胞增生症(LCH)
原因不明
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病
特发性间质性肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD， 如结节病
其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
隐原性机化性肺炎（COP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
间质性肺病的分类
ILD 主要症状
(1) 进行性呼吸困难：
特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。
(2) 干咳、咯血：
早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰