anca相关性小血管炎.ppt

文档介绍：ANCA相关性小血管炎
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原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill）
大血管血管炎
大动脉炎
巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎
川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管炎
显微镜下多血管炎
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
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大~中动脉
小动脉
微动脉
毛细血管
小静脉
静脉
皮肤白细胞破碎性血管炎
过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎
主动脉
显微镜下多血管炎
大动脉炎和巨细胞性血管炎
结节性多动脉炎和川崎病
韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎
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炎性肠病血管炎
小血管炎
ANCA相关小血管炎(AASV)
非ANCA相关血管炎
韦格纳肉芽肿
显微镜下多血管炎
Churg-Strauss综合征
肿瘤相关小血管炎
免疫复合物介导
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ANCA相关性小血管炎（AASV）
概述
为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积
与ANCA相关，机制不清
主要包括
韦格纳肉芽肿
( Wegener’sgranulomatosis, WG )
显微镜下多血管炎
( Microscopic polyangiitis, MPA )
变应性肉芽肿性血管炎
( Churg-strauss syndrome, CSS )
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ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体
如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称
以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体
靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）
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间接免疫荧光法
pANCA-MPO
cANCA—PR3
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AASV的靶器官
肾 (最常见) 75%~90%
肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难
影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33%
CNS 25%
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1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
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WG基本特性
坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润
肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球
90% anti-PR3
三联征：上下呼吸道+肾脏
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