文档介绍:原发性系统性小血管炎Primary systemic small vessel vasculitis
整理课件
1
内容
基本概念
病因和发病机理
ANCA相关小血管炎诊断标准
临床表现
实验室检查
治疗原则
整理课件
2
系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病(vasculitides)
分类
原发性和继发性
原发性血管炎的分类
目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
整理课件
3
系统性血管炎命名分类(Chapel Hill, 1994)
大血管
巨细胞(颞)动脉炎
Takayasu动脉炎
中血管
结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)
Kawasaki 病
小血管
韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis, WG)
变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome, CSS)
显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis, MPA)
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
整理课件
4
ANCAAnti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies
抗中性粒细胞胞浆抗体
1982年发现
部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具
Wegener’s granulomatosus
Microscopic polyangiitis
Churg-Srauss syndrome
整理课件
5
由于临床表现、治疗方案和预后基本一致,目前将WG,MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis
整理课件
6
ANCA阳性小血管炎发生率
西方国家最常见的自身免疫性疾病
英国:发病率仅次于RA
我国:不少见
北京大学肾脏病研究所近6年共新诊断400例
整理课件
7
内容
基本概念
病因和发病机理
ANCA相关小血管炎诊断标准
临床表现
实验室检查
治疗原则
整理课件
8
病因学(etiology)
病因不清
家族聚集倾向
感染
金黄色葡萄球菌,WG携带者复发率高8倍
环境因素
硅
药物
丙基硫氧嘧啶
肼苯哒嗪
整理课件
9
发病机制(pathogenesis)
T细胞的作用
肉芽肿形成
Th1/Th2转换?
体液免疫
ANCA
Neutrophil—ANCA—内皮细胞
AECA
整理课件
10