再生障碍性贫血.ppt

文档介绍：病例分析
女性，50岁。
主诉：发热伴皮肤瘀斑、面色苍白1周入院。
现病史：1周前无明显诱因出现发热，℃，伴咽痛，输注青霉素3天无明显效果，出现皮肤瘀斑，且面色苍白、头晕乏力。
PE:面色苍白，皮肤多处瘀斑，咽部充血，扁桃体II度肿大，心肺、腹部无异常。双下肢无水肿。
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血常规：×109, ×109
HB58g/L,PLT10 ×109,%,绝对值10×109。
骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，，以杆状分叶核为主，，成熟红细胞大致正常，，，。
请回答：
患者目前诊断可能是什么？
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再生障碍性贫血 （AA）
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再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，
主要表现为
骨髓造血功能低下，
全血细胞减少，
贫血、出血、感染。
再生障碍性贫血的定义
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重型再障（SAA）
按照病情分为

非重型再障（NSAA）
再生障碍性贫血的分类
先天性（遗传性）
又分为
后天性（获得性---原发性、继发性）
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再生障碍性贫血的病因
发病原因不明确，可能为：
：肝炎病毒、微小病毒B19 。
：***霉素、磺***药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂、甲醛。
：X线、镭、放射性核素。
。
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传统学说
传 统 学 说
造血干细胞缺陷
种子学说
土壤学说
虫子学说
【病因及发病机制】
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发病机制
近年来，我国比较公认的再生障碍性贫血发病机制：
AA的主要发病机制是免疫异常。
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发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷
CD34＋细胞↓
CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓
2. 造血微环境异常
(1)造血细胞减少
(2)骨髓脂肪化
(3)血窦破坏
(4)毛细血管坏死
(5)骨髓基质细胞生长能力差
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（是AA的主要发病机制）
(1)外周血和骨髓Th1细胞↑、CD8＋T抑制细胞↑、γδTCR＋T细胞↑
(2)IL－2、IFN－γ 、TNF↑
结果：髓系细胞凋亡亢进
多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。
发病机制
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