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von hippel-lindau病肾癌的诊治特点分析.pdf

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上传人:huji55740 2021/6/18 文件大小:403 KB

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文档介绍:万方数据
病肾癌的诊治特点分析论著!狶张进黄翼然刘东明周立新薛蔚陈奇董柏君潘家骅宣寒清中华泌尿外科杂志年麦淼期堡垒也』堕型型:..【摘要】目的总结—琲。∩霭┑恼镏尉椤方法霭┗颊例。男例,女例。平均年龄岁。双肾癌例⒁焓例ゲ嗌霭行蚯共P斜A羯龅ノ皇质趸蛏霭└问9鄄斓却例,保守治疗结果例受检者均有膳呦低槐洹F渲形拗⒆椿颊例患者中有个实性肿瘤曾被观察,平均个月,肿瘤平均生长速度/年;观察结束时,个%琢錾长,仅鲋琢鲎R啤质跚谐敌灾琢觯渲兄琢鲐喑.、肾下极切除觥⒏涡陨銮谐觥J鹾蟛±肀ǜI鐾该飨赴分期。V琢觯現分级觥ⅱ蚣觥ⅱ蠹个,钙化结节觥例患者平均随访~个月,存活例,死亡琢鼍植扛捶例。结论基因检测可早期发现无症状颊撸籚,病。肾癌多生长缓慢,的肿瘤多数不发生转移,可随访观察;保留肾单位手术是治疗∩霭┌踩行У姆椒ā【关键词】。肾肿瘤;外科手术,选择性珻:鲆籸,篽..%琀琙,猨玥,猶瓺琑,瑆/..%—。.,作者单位:上海交通大学医学院附属:济医院泌尿外科通信作者:黄翼然,篽..——琇—琗,,—.,甐甆.瑃—甈.—...痗.甶··,—
万方数据
根治术对侧肿瘤观察环牌饪浦瘟疲鄄焖鎪方一∈怯蒝基因突变引起的肿瘤综合征,主要包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤、胰腺肿瘤和囊肿、附睾肿瘤和囊肿等病变。∩霭┦且糯陨霭┲凶畛<睦嘈停肷⒎性肾癌相比,在诊断和治疗上有其特点。年轮拢颐鞘罩鯲病家系例并发肾癌患者,并开展家系调查和突变分析。现报告如下。对象与方法一、临床资料本组例。男例,女例。年龄~岁,平均初诊年龄岁。例符合〉牧俅诊断标准,有家族史,其中R桓龃蠹蚁敌腯。就诊原因:偶发肾癌例、腰痛⒏雇例、家系调查基因检测异常例;易迨放挤⑿陨霭患者,经基因检测确诊。例肾肿瘤均经腹部或觳槿氛铮渲型彼霭焓彼癌ゲ嗌霭欢嘣钚陨霭缓喜⑺肾囊肿例。肿瘤直径。除霰硐为异时肾癌外,其余例均合并肾外表现:中枢系统血管母细胞瘤例、视网膜血管瘤⒁认俣发囊肿例、胰腺肿瘤⑸錾舷偈雀跸赴⒏截耗蚁倭例。二、蚣觳取外周静脉抗凝血,采用酚***仿法或血液一细胞一组织基因组崛∈约梁北京天根生化科技有限公司崛』蜃镈。应用反应扩增蛲庀宰、产物经纯化后送上海英俊生物有限公司测序。所有突变均经双向测序证实。根据菻妨⒌腣基因序列,编码子拥位核苷酸开始。本组例患者签署知情同意书并接受检测。例受检者均有蚺呦低槐洌渲包括例因基因检测异常就诊的无症状患者。霰硐治R焓彼霭轛病家族史的患者环蟅病的俅舱锒媳曜经基因检测确诊;且经筛查确定其侄女为致病基因携带者。三、治疗例同时双肾癌者中,行一侧肿瘤剜除术对侧肾癌根治术恍兴ú嘀琢鲐喑例;一侧肾癌例异时双肾癌者中,先行一侧肾癌根治术,对侧发现肿瘤后再行剜除术幌刃幸徊嗌霭└治术,对侧发现肿瘤后行肾下极切除侧肾癌者中,行肿瘤剜除术霭└问例,琢者观察等待。肾肿瘤剜除术将肿瘤周围正常肾组织及肿瘤一并切除。术中切缘行冰冻切片检查。术中采用去顶减压加基部电灼处理肾囊肿。病理分期分级根据年肾癌制诤虵分级系统。按照等口谋曜冀抑追治5ゴ磕抑住⒉坏湫湍肿和囊性肾癌。四、随访患者术后每鲈禄年体检危床樾夭咂⒏共砍騇检查及肾功能检查。带瘤观察者,每鲈略黾次腹部超声检查。结本组手术治疗例患者中,术后输血⒛蚵⑸鑫例;无手术死亡。术前平均疞、术后鲈.甿/9睬谐敌灾物个,例、例、例、例、个个黄渲懈涡