文档介绍：肾病综合症肾病综合症大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症明显水肿“三高一低”临床分型先天性肾病原发性肾病综合征单纯性肾病肾炎性肾病继发性肾病综合征病因原发性肾病综合征细胞免疫有关先天性肾病常染色隐性遗传病理单纯性肾病微小病变型多见( 约占 80% ),足突融合。临床表现单纯性肾病三高一低肾炎性肾病三高一低+高血压、血尿、尿素氮肌酐升高、补体下降水肿是最常见的临床表现。体重可增 30% — 50% 。水肿严重程度常与预后无关。除水肿外, 患儿可因长期蛋白质丢失出现营养不良, 表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹, 耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时腹泻,可能与粘膜水肿或伴感染有关。病期久或反复发作者发育落后。实验室检查 1 尿常规:尿蛋白明显增高,定性检查大于( +++ ), 24 小时尿蛋白定量大于或等于 。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞, 且易见到肾上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。 2 血浆蛋白: 血浆总蛋白低于正常, 白蛋白下降更明显,常<25-30g/L, 有时低于 10g/L , 并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中〆2、?- 球蛋白和纤维蛋白原增高, r- 球蛋白下降。 IgG 和 IgA 水平降低, IgE 和 IgM 有时升高。血沉增快,可达 100mm/h 以上。 3 血清胆固醇: 多明显增高, 其它脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高,血清可呈乳白色。 4 肾功能检查: 一般正常, 单纯性者尿量极少时可有暂时性氮质血症。少数肾炎性者可伴氮质血症及低补体血症。 5 感染依据的检查对新诊断的病例应进行血清学检查寻找链球菌感染及其他病原学的检查,如乙肝病毒感染的证据。 6 系统性疾病的血清学检查对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体( ANA ),抗 ds-DNA 抗体,Smith 抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的病人尤其重要。 7 高凝状态和血栓形成的检查多数原发性肾病患儿存在不同程度的高凝状态, 血小板增多, 血小板聚集率增加, 血浆纤维旦白原增加, 尿纤维蛋白裂解产物( FDP) 增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒 B 超检查明确诊断, 有条件者可行数字减影血管造影( DSA ). 8 经皮肾穿刺组织病理学检查多数儿童 NS 不需要进行诊断性肾活检。 NS 肾活检指征:1 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者;2对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。签别诊断原发性肾病综合征必须与伴有肾病综合征症状的继发或原发性肾炎相签别, 如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎, 链球菌感染后肾炎和急进性肾炎等。单纯性肾病肾炎性肾病发病年龄 1~6岁>7岁病理变化微小病变型系膜增生、膜增、局灶硬化症状四大症状四大症状+高血压+血尿选择性蛋白尿选择性非选择性补体系列正常可降低肾功能正常降低尿 FDP 阴性阳性对激素反应好,易复发差病程 4~8 周缓解迁延易复发,1~2年治疗: 1 、一般治疗:休息、饮食、防止感染、利尿、对家属教育应用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题。但临床失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药物。用药原则 1 药物的选择以生物半衰期 12~36 小时的中效制剂为宜,如泼尼松,除能较快诱导环节外,也适用于