文档介绍：系统性红斑狼疮诊治指南( 草案) 系统性红斑狼疮(systemic lupus Erythematosus , SLE) 是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE 的两个主要临床特征。对于 SLE 的诊断和治疗应包括如下内容: ①明确诊断;②评估 SLE 疾病严重程度和活动性;③拟订 SLE 常规治疗方案;④处理难控制的病例; ⑤抢救 SLE 危重症; ⑥处理或防治药物副作用; ⑦处理 SLE 患者面对的特殊情况, 如妊娠、手术等。其中前 3 项为诊疗常规,后 4 项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 1 临床表现 SLE 好发于生育年龄女性, 多见于 15~ 45 岁年龄段,女∶男为 7~9∶1。美国多地区的流行病学调查显示, SLE 的患病率为 ~ 122/10 万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示 SLE 的患病率为 70/10 万人,女性则高达 113/10 万人。 SLE 临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及 1~2 个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等, 部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮, 部分患者可由轻型突然变为重症狼疮, 更多的则由轻型逐渐出现多系统损害; 也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。 SLE 的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 全身表现:患者常常出现发热,可能是 SLE 活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热, 更需警惕。疲乏是 SLE 常见但容易被忽视的症状, 常是狼疮活动的先兆。 皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是 SLE 特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。 SLE 皮疹无明显瘙痒, 明显瘙痒者提示过敏, 免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的 SLE 患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。 SLE 口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/ 或抗生素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。 关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。激素治疗中的 SLE 患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。 SLE 可出现肌痛和肌无力, 少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。 肾脏损害:又称狼疮肾炎(lupus nephritis , LN) ,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。 50% ~ 70% 的 SLE 病程中会出现临床肾脏受累, 肾活检显示几乎所有 SLE 均有肾脏病理学改变。 LN对 SLE 预后影响甚大,肾功能衰竭是 SLE 的主要死亡原因之一。世界卫生组织(WHO) 将 LN 病理分型为:Ⅰ型: 正常或微小病变;Ⅱ型: 系膜增生性;Ⅲ型: 局灶节段增生性;Ⅳ型: 弥漫增生性;Ⅴ型: 膜性;Ⅵ型: 肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后较好, Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但 LN的病理类型是可以转换的,Ⅰ型和Ⅱ型者有可能转变为较差的类型,Ⅳ型和