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蚕豆病病例分析.ppt

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蚕豆病病例分析.ppt

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蚕豆病病例分析.ppt

文档介绍

文档介绍:病例分析
编辑课件
1
患儿,男,2岁,因面色苍白伴血尿2天入院。2天前患儿食新鲜蚕豆后出现发烧、恶心、呕吐,排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,萎靡,面色苍白,巩膜黄染。肝肿大,脾未触及,双肾区无叩痛。神经系统检查无异常。实验室检查:×1012/L,血红蛋白53g/L,,,,肾功能正常。尿蛋白(++),潜血(+),红细胞(-),尿胆红素(-),尿胆素原(+)。
病例
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2
?还需要进行何种检查项目可以确诊?


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3
该患儿的初步诊断是什么?还需要进行何种检查项目可以确诊?
初步诊断:蚕豆病
高铁血红蛋白还原试验
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4
蚕豆病症状
这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。
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5
高铁血红蛋白还原试验
通过测定高铁血红蛋白的还原速度间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性。
红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶(G-6PD)在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸,同时使三磷酸吡啶核苷(TPN)变成还原型三磷酸吡啶核苷(TPNH),TPNH可使氧化型谷胱甘肽(GSSG)变成还原型谷胱甘肽(GSH)并使高铁血红蛋白(HbFe+++)还原成低铁血红蛋白(HbFe++)。本试验用亚***钠使HbFe++氧化为HbFe+++(暗棕色)以美蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6PD含量正常,则有足量TPNH产生,它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶,在美蓝(递氢体)参与下使HbFe+++很快还原成HbFe++。GSSG还原成GSH:如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少,HbFe+++还原成HbFe++也减少,本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而间接测知G-6PD是否缺乏。
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6
该病的发病机制是什么?
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
发病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细