文档介绍：自身免疫性肝病
主要包括：
〉自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）
〉原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC）
〉原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis，PSC）。
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概述
自身免疫性肝病的发病率有逐年增高
趋势。慢性肝病患者中有相当比例的自身
免疫性肝病。且自身免疫性肝病的患者常
伴有其他自身免疫性疾病，一些病毒性肝
炎患者，也会合并自身免疫性肝病。
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自身免疫性肝病
1 、自身免疫性肝炎（AIH）---是肝细胞炎症坏死，IgG升高为主；
2 、原发性胆汁性肝硬化（PBC）---是肝内小胆管胆汁淤积，IgM升高为主;
3、原发性硬化性胆管炎（PSC）---是中大胆管;进行性的炎症；
4 、重叠综合症---是两种或两种以上结缔组织病或近缘病的重叠。
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自身免疫性肝炎（AIH）
概述
自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变。不治疗可发展为肝硬化和终末期肝病。多种临床表现，以高丙种球蛋白血症，血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点。
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：环境因素、免疫耐
受机制受损及遗传易感状态
2. 自身抗原和外部蛋白
3. 免疫调节网的紊乱
病因
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约有30％的患者突然起病，波动性黄疸，肝脾肿大，逐渐发展为AIH；
70％的患者发病较为隐匿，这些患者往往有一些慢性肝病的表现；
合并其他自身免疫性疾病（甲亢、自身免疫性溶血性贫血。
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临床表现
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自身免疫性肝炎(AIH)
﹡自身抗体阳性， 常伴有ANA及SMA阳性，
﹡女性多见，各种族和各年龄段；
﹡高r-球蛋白血症；
﹡以往称之为“狼疮样肝炎” ， 有时可见LE细胞；
﹡界面性炎症，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病；
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自身免疫性肝炎根据自身抗体分型
1型：ANA（抗核抗体）、SMA（抗平滑肌抗体）、SLA/LP(抗可溶性肝抗原/肝胰抗原) ---对激素敏感。
2型：LKM-1(肝肾微粒体抗体)，LC-1（抗肝细胞溶质抗原）---病情发展快，治疗效果差。
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自身免疫性肝炎（AIH）患者若能及时接受恰当的免疫抑制剂治疗就会有正常的期望寿命和良好的生活质量，否则预后很差，5年死亡率竟过50%，因此早期诊断十分重要。
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病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者, 若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性肝炎，因此，在用干扰素治疗前应排除自身免疫性（AIH）。
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