文档介绍：多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
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主要内容
定义
病因
发病机制
临床表现
实验室检查
诊断及鉴别诊断
治疗
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定 义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.
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浆细胞
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞. B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分化增殖能力的终末细胞。.
浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反应.
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M蛋白(Monoclonal Protein)
即单克隆免疫球蛋白是指理化性质十分均一,无与抗源结合的免疫活性(无完整结构,无活性)的免疫球蛋白.
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本周氏蛋白(Berce—Jones)
本斯·琼斯蛋白:
异常浆细胞 合成的M蛋白的多肽链亚单位(轻链),因轻链为小分子可经肾小球滤过排除,这种轻链在尿中以凝溶蛋白的形式排出体外.
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流行病学
我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万）。发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。
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【病因和发病机制】
病因不明，遗传、环境因素、化学物质、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激等可能与发病有关。
细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。
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【病理生理和临床表现】
（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏
（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱
（三）肾功能损害
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（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏
1、骨骼破坏
骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。
骨痛为常见症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次为胸背部、肋骨和下肢骨骼。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能，多发生在肋骨、锁骨、胸腰椎交接部。多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病的特征之一，如浸润骨髓可引起骨髓病性贫血。单个骨骼损害称为孤立性骨髓瘤。
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