文档介绍：淋巴系统肿瘤霍奇金病【概述】霍奇金病(HD) 在我国约占恶性淋巴瘤的 10% , HD 绝大多数首发于淋巴结内,且沿淋巴管顺序扩展。 HD 病理分为四型。淋巴细胞为主型(LP ): 常见于年轻人,多为早期,全身症状少见( 小于 10%) ,预后好; 结节硬化型(NS): 纵隔受累较多,1/3 患者有全身症状,预后次之; 混合细胞型( MC): 我国较多,晚期较多,预后更次; 淋巴细胞消减型( LD ): 仅占 HD 的 5% ,多见于年龄大者,晚期多,全身症状多,预后最差。传统上,早期 HD 治疗以放射治疗为主。近年来,早期 HD 的治疗方针正朝着降低治疗毒性,进一步提高疗效的方向演变。【临床表现】浅表淋巴结肿大: 大多呈无痛性淋巴结肿大,一般增长较慢,部分患者肿大的淋巴结可出现“时大时小”现象,有些病人饮酒后可引发肿大淋巴结疼痛。全身症状:约 1/3 患者有发热、盗汗或体重减轻的全身症状。 Ann Arbor 分期的全身症状标准如下: (1) 不明原因的持续或反复的发热,体温在 38℃以上。(2) 反复湿透衣被的盗汗。(3) 在半年内不明原因的体重下降 10% 以上。病变部位分布及其扩展特点: 颈淋巴结受累最多见,纵隔受累常见( 国内因结节硬化型相对较少,故纵隔受累率较国外低)。 HD 好发于中心淋巴结( 颈、纵隔和腹主动脉旁淋巴结) ,很少侵犯外围淋巴结( 肠系膜、骶前、滑车和腘窝淋巴结) ,因此横膈上 HD 约占 90% 。 HD 发病时一般仅限于单组淋巴结内,然后顺序地向邻接的淋巴结扩展。但晚期可侵犯脏器、血管和骨髓。纵隔病变: 纵隔淋巴结为 HD 好发部位,以前上纵隔为主。大纵隔病变(LMA) 对预后有明显影响。其定义为: 立位正位胸片上,纵隔块宽度大于等于 T5,T6 水平胸腔横径的 1/3 。 LMA 常向肺、心包和胸壁浸润,常有全身症状。脾和腹腔淋巴结的病变: 剖腹分期表明约 1/3 患者伴脾侵犯,约 1/4 有腹主动脉旁淋巴结受侵。下列因素易合并脾受侵:MC 及 LD 型,腹主动脉旁淋巴结受累,有全身症状,月两上多个区域受侵。肝和骨髓受侵: 新诊断患者中肝受侵罕见((2%~6%) 且几乎总与脾脏病变伴发。 HD 骨髓受侵者( 常呈局限性)占 5%~15%, 常伴发于 III、 IV 期病变,全身症状,贫血及白细胞下降者,临床分期(CS) I A, IIA 期者骨髓受累率<1% 。【诊断要点】症状无痛性浅表淋巴结肿大、发热、盗汗、明显消瘦及皮肤瘙痒。 1. 体征浅表淋巴结特别是颈淋巴结肿大,一般无触痛,质韧或中等硬度, 富有弹性。一般与皮肤无粘连,在早中期互不融合。注意检查肝脾及韦氏环。 2. 淋巴结切除活检对肿大的淋巴结进行切除活检,作出病理诊断为诊断本病的金标准。 3. 分期检查(1) 常规实验室检查: 血象、血沉、肝肾功能。(2) 胸片( 正侧位) ,测定纵隔肿块/ 胸腔比值。(3) 腹部超声波检查肝、脾,腹主动脉旁及骼血管旁淋巴结。(4) 有条件者争取作腹腔乃至盆腔 CT 或 MRI 检查,常规胸片异常者也应争取作胸部 CT 或 MRI 检查。(5) 骨髓穿刺或活检,特别是 CS I、 II 期及有全身症状者。(6) 有条件的医院必要时可作 67 Ga 扫描。‘(7) 分期性剖腹探查仅限用于 CS I, II 期要求进行局限治