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鱼鳞病.doc

上传人:czhenrgjiangh 2016/6/16 文件大小:0 KB

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文档介绍

文档介绍:鱼鳞病鱼鳞病基本概述: 鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣(肌肤甲错) 。多余幼年发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皱裂皮肤僵硬导致自身汗毛稀少排汗异常, 致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。此病症寒冷季节干燥加重,温暖潮湿季节缓解。通常通过吃药或使用激素类产品可以达到去除鳞屑的治疗效果, 但容易复发, 鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害, 但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,但病灶严重者也会出现皮肤裂口出血等症状,给患者造成极大的痛苦。鱼鳞病病因: 凡事都有个原因,疾病也是一样。那么鱼鳞病的病因是什么呢?实际上,这种病是一种遗传性皮肤病, 所谓遗传病, 就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。大家都知道, 人的遗传物质是 DNA ,通俗一点的说法就是基因。鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病,这就是现代医学对鱼鳞病的看法。鱼鳞病在中医里称“牛皮癣”。中医认为多由于先天禀赋不足, 而致血虚风燥, 或淤血阻滞, 体肤失养而成。禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润, 日久化燥生风, 或外受风邪而成; 瘀血阻滞者, 因禀赋虚弱, 气血瘀阻, 经脉不畅, 体肤失养所致。鱼鳞病分型鱼鳞病临床分型: 临床常见类型寻常型鱼鳞病;板层型鱼鳞病;毛囊性鱼鳞病; 性连锁鱼鳞病;红皮样鱼鳞病; 临床少见类型迂回线状鱼鳞病(局限性线状鱼鳞病) 临床罕见类型婴儿鱼鳞病(胶样儿鱼鳞病、丑样鱼鳞病);豪猪状鱼鳞病似鱼鳞病类型获得性鱼鳞病;鱼鳞病相关综合症状寻常型鱼鳞病亦称单纯鱼鳞病、干皮病,显性遗传寻常性鱼鳞病或光泽鱼鳞病。属常染色体显性遗传,为常见多发病。发病率约为 1/250 。[ 病因与发病机制]本病为常染色体显性遗传。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关,也有认为与脂质代谢异常、维生素 A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。[ 临床表现]多在出生后数月至 8岁前发病。首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名。患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显。腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位,常无损害。头皮及颜面外周也有轻度的类似损害。每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑。秋冬来临时,疾病又复发如故。随年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势。青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋缓解,但不完全消失而伴随终生。本病又一表现是上臂和大腿伸侧,乃至颊部出现毛囊性角化丘疹,损害成片时如同锉刀一般。患者掌纹及跖纹多且乱,而且很深。手掌和足底有轻重不一的角化过度,甚至形成很厚的角质性斑块,以致冬季时掌、跖部位常发生皲裂,引起疼痛。性连锁鱼鳞病性连锁鱼鳞病又称黑鱼鳞病, X 连锁隐性遗传鱼鳞病。[ 病因与发病机制]本病与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物---- 硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。在