文档介绍：支气管扩张症
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支气管树的异常扩张
大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病
临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。
支气管扩张症（简称支扩）
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概述
十分常见
发病率在美均为9-10/10万人
我国估计发病率更高
其病多在儿童或青年时代。
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主要发病因素。（婴幼儿时期支气管-肺感染，麻疹，百日咳，流行性感冒等）感染-阻塞-感染→支扩
（1）异物吸入（2）新生物（3）管外肿大淋巴结
（4）黏液栓
3 .支气管外部的牵拉作用
肺组织慢性感染及结核病灶愈合后的纤维组织牵拉形成支扩
病因和发病机制
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（1）.IgA免疫缺陷乏症，IgG缺乏症
（2）.结缔组织病：如类风湿性关节炎、干燥综合症
（3）.遗传性疾病：如先天性肺囊肿、巨大气管-支气管病，卡塔格内综合征（Kartagener’s ）是一种少见的先天遗传性疾病, 临床上主要表现为支气管扩张、内脏反位和副鼻窦炎三联征。多认为纤毛功能异常所致。男性常患有不孕症。
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腔内有脓性分泌物，黏膜表面慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损
随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。
病理
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病理
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临床表现
病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染
本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。
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1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰
咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。
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2、反复咯血：
因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血每日在100ml以内。100-500ml为中等量500ml以上为大量咯血或一次100ml-500ml。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。
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